Дістонія

Весь контент Web2Health перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність та відповідність фактам.

У нас є суворі правила щодо вибору джерел інформації і ми посилаємося лише на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути та, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри у дужках ([1], [2] тощо) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.

Якщо ви вважаєте, що будь-який з наших матеріалів є неточним, застарілим чи іншим чином сумнівним, виберіть його та натисніть Ctrl+Enter.

Дистонія - постуральний руховий розлад, що характеризується патологічними (дистонічними) позами та насильницькими, частіше обертальними рухами в тій чи іншій частині тіла.

Виділяють первинну та вторинну форми дистонії, при цьому їх клінічні прояви залежать від етіології. Дистонія - синдром, що проявляється деформуючими рухами та позами, які виникають внаслідок одночасного мимовільного скорочення м'язів-агоністів та антагоністів.

Причини дистонії

1. Первинна дистонія.
2. "Дістонія плюс".
3. Вторинна дистонія
4. Нейродегенеративні захворювання.
5. Псевдодистонія.

Первинна дистонія поєднує захворювання, при яких дистонія є єдиним неврологічним проявом. Вони поділяються у свою чергу на спорадичні та спадкові. Більшість форм первинної дистонії є спорадичними, з початком у зрілому віці; причому більшість їх - фокальні чи сегментарні (блефароспазм, оромандибулярная дистонія, спастична кривошия, спастична дисфонія, писчий спазм, дистонія стопи). Але сюди належить і спадкова генералізована торсіонна дистонія.

При первинних формах дистонії в мозку хворих не знаходять патоморфологічних змін і пов'язують її патогенез з нейрохімічними та нейрофізіолоргічними порушеннями в основному на рівні стовбурово-підкіркових утворень.

«Дистонія-плюс» поєднує групу захворювань, що відрізняються як від первинної дистонії, так і від гередодегенеративних форм дистонії. Як і первинна дистонія, дистонія-плюс має у своїй основі нейрохімічні порушення та не супроводжується структурними змінами в мозку. Але, якщо первинна дистонія проявляється «чистою» дистонією, то дистонія-плюс крім дистонічного синдрому включає всі інші неврологічні синдроми. Йдеться про два варіанти дистонії-плюс: дистонія з паркінсонізмом та дистонія з міоклонусом. Дистонія з паркінсонізмом включає кілька спадкових захворювань, серед яких основною формою є так звана допа-чутлива дистонія, що включає кілька окремих генетичних варіантів (DYT5; недостатність тирозин гідроксилази; недостатність біоптерину; дистонія, чутлива до агоністів дофаміну). Другий варіант дистонії-плюс названий міоклонічною дистонією або спадковою дистонією з блискавичними посмикуваннями (джерками), чутливою до алкоголю. Запропоновано також назву «Дістонія-міоклонус». Її ген не картовано. Хвороба вперше описана С.М.Давиденкова в 1926 році.

Вторинна дистонія визначається як дистонія, яка розвивається головним чином як результат впливу зовнішньосередовищних факторів, які викликають пошкодження мозкової тканини. В останні роки показано, що ушкодження спинного мозку та периферичних нервів (часто субклінічні) можуть сприяти розвитку дистонії.Вторинна дистонія включає широке коло захворювань: перинатальні ураження ЦНС, енцефаліти, черепно-мозкова травма, таламотомія, понтинний мієліноліз, антифосфоліпідний синдром, інші судинні захворювання мозку, пухлина мозку, розсіяний склероз, побічні ефекти деяких препаратів (найчастіше). випадки вторинної дистонії клінічно проявляються не як чиста дистонія, бо як мікст дистонії коїться з іншими неврологічними синдромами.

Нейродегенеративні захворювання. Оскільки багато з цих нейродегенерацій обумовлені генетичними порушеннями, термін гередодегенерації застосовується до цієї категорії. як провідний прояв, але зазвичай поєднується з іншими неврологічними синдромами, особливо з паркінсонізмом. У цю групу входить досить багато різних, захворювань: дистонія-паркінсонізм, зчеплені з X-хромосомою (Lubag); Джозефа хвороба (варіант спино-церебеллярних дегенерації);хвороба Вільсона-Коновалова; хвороба Галлервордена-Шпатца;

Діагностика багатьох із перелічених захворювань вимагає генетичного обстеження; ряд захворювань передбачає використання біохімічних досліджень, цитологічного та біохімічного аналізу біоптату тканин та інших параклінічних методів діагностики.Детальний опис цього широкого кола захворювань можна знайти у відповідних неврологічних довідниках та посібниках (особливо присвячених дитячій неврології). А сам дистонічний синдром діагностується виключно клінічно.

На відміну від діагностики інших гіперкінезів розпізнавання дистонії потребує обліку як рухового малюнка гіперкінезу, а й ретельного аналізу його динамічності. Справа в тому, що руховий малюнок дистонії в окремих регіонах тіла може бути настільки різним, поліморфним або нетиповим, що вирішальне значення в діагностиці дистонії часто набуває аналіз її динамічності (тобто здатності до трансформації, посилення, ослаблення або припинення гіперкінезу під впливом різних екзогенних або ендогенних впливів). Йдеться про феномен добової флюктуації, купуючий ефект алкоголю, емоціогенні зміни клінічних проявів, коригувальні жести, парадоксальні кінезії, поетапні метаморфози деяких дистонічних синдромів та інші динамічні особливості, які тут не можуть бути докладно описані і добре освітлені в останніх вітчизняних.

Слід також наголосити, що хворий, як правило, активно не розповідає про вищезгадані прояви динамічності та потрібне відповідне опитування з боку лікаря, що підвищує шанси адекватної клінічної діагностики дистонії. Всі інші, зовні схожі або нагадують дистонію, неврологічні синдроми (наприклад, недистонічний блефароспазм, вертеброгенна або міогенна кривошия, багато психогенних синдромів і т.д.) не мають такої динамічності. Отже, клінічне розпізнавання останньої може мати важливе значення у процесі діагностики дистонії.

Псевдодистонія включає коло захворювань, які можуть нагадувати дистонію (найчастіше у зв'язку з наявністю патологічних поз), але не відносяться до істинної дистонії: синдром Сандіфера (зумовлений гастроезофагальним рефлюксом), іноді синдром Ісаакса (синдром «броненосця»), деякі ортопедичні та вертеброгенні захворювання, рідко – епілептичні напади. Деякі захворювання, що супроводжуються патологічним становищем голови можуть іноді стати приводом для виключення дистонії. Сюди можна віднести і психогенну дистонію.

Діагноз первинної дистонії встановлюється лише клінічно.

Дістонія: види, симптоми, ускладнення та лікування

Численні розлади можуть впливати на нормальний рух людського тіла. Ці розлади можуть виникати через неправильну роботу нервової системи або генетичні причини. Давайте заглибимося в один із значних розладів руху, дистонію, щоб краще зрозуміти його і помітити ознаки на ранній стадії. Цей блог є всеосяжним посібником з дистонії, її симптомами та варіантами лікування.

Що таке дистонія?

Дистонія - це руховий розлад, який викликає неконтрольовані скорочення м'язів. Конкретна частина тіла, уражена дистонією, мимоволі скручується через скорочення, що призводить до повторюваних рухів або дивних поз. Дистонія може вражати один м'яз, групу м'язів чи все тіло. Близько 1% людей страждають на дистонію, і жінки схильні до неї частіше, ніж чоловіки.

Які ознаки та симптоми вказують на дистонію?

Симптоми дистонії можуть бути дуже незначними, так і вкрай важкими. Дистонією можуть бути порушені різні частини тіла, і симптоми цього стану часто змінюються з часом.Деякі ранні ознаки – судоми стопи, мимовільні спазми шиї, неконтрольоване моргання очей або утруднене мовлення. Симптоми можуть виникнути або погіршитися через стрес або виснаження. Оскільки м'язи постійно скорочуються, люди з дистонією часто скаржаться на біль та втому. Зазвичай дистонія починає проявлятися у ранньому дорослому віці і починається у верхній частині тіла. Згодом симптоми поступово розвиваються. Рання доросла дистонія є сегментарною або осередковою, вражаючи одну конкретну частину тіла або прилеглі частини. Коли симптоми дистонії виявляються в дітей віком, вони зазвичай спочатку виявляються у стопі чи руці, але невдовзі поширюються попри тіло.

Чому виникає дистонія?

• хвороба Хантінгтона
• Хвороба Паркінсона
• Хід
• Травматичне пошкодження мозку
• Хвороба Вільсона
• Родова травма
• Пухлина головного мозку або деякі розлади, що розвиваються у деяких людей з раком (паранеопластичні синдроми)
• Отруєння чадним газом або кисневе голодування
• Інфекції, такі як енцефаліт або туберкульоз
• Реакції на деякі ліки чи отруєння важкими металами

Первинна дистонія або дистонія, яка виникає з невідомих причин, часто передається від батьків. У деяких людей, які мають цей стан у генах, дистонія може ніколи не розвинутися. Крім того, навіть серед членів сім'ї симптоми можуть значно відрізнятися.

Які типи дистонії?

Залежно від ураженої частини тіла дистонія поділяється на кілька типів. Це:

1. Генералізована дистонія: Генералізована дистонія може вражати весь організм.
2. Фокальна дистонія: Фокальна дистонія вражає лише одну частину тіла.
3. Мультифокальна дистонія: При мультифокальної дистонії уражаються численні роз'єднані частини тіла.
4. Сегментарна дистонія: При сегментарної дистонії уражаються суміжні частини тіла.
5. Гемідістонія: Коли дистонія зачіпає обидві руки та ноги з одного боку тіла, це називається гемидистонией.

На підставі їхніх закономірностей дистонію також можна класифікувати як синдром:

• Блефароспазм: Це форма дистонії, що вражає очі. Неконтрольоване моргання часто відзначає її початок. Зазвичай на початкових стадіях вона торкається лише одне око. Але зрештою уражаються обидва очі. Повіки неусвідомлено закриваються через спазми, а іноді стан змушує їх залишатися закритими. Хворий може ясно бачити, навіть якщо моргає. Однак він може стати функціонально сліпим, якщо повіки закриті постійно.
• Кривошия: Цей тип цервікальної дистонії найпоширеніший серед людей середнього віку. Через цервікальну дистонію можуть постраждати м'язи шиї, а голова може повертатися і рухатися назад або вперед.
• Краніальна дистонія: При краніальній дистонії уражаються м'язи голови, обличчя та шиї.
• Оромандибулярна дистонія: Через цю дистонію спазмуються м'язи щелепи, губ і язика. У людей, які страждають на це захворювання, можуть виникнути труднощі з промовою і ковтанням.
• Спастична дистонія: Цей тип дистонії вражає м'язи, які забезпечують мовлення.
• Пізня дистонія: Цей тип виникає через реакцію будь-які ліки. Зазвичай симптоми тимчасові та виліковуються за допомогою лікування.
• Пароксизмальна дистонія: Цей вид дистонії виникає лише під час певних епізодів. В решту часу людина залишається нормальною.
• Торсійна дистонія: Це вкрай незвичайний стан, коли людина стає важко інвалідом і страждає по всьому тілу. Симптоми зазвичай починаються у дитинстві та погіршуються з віком.Дослідження показують, що торсіонна дистонія може передаватися у спадок і викликана мутацією гена DYT1.
• Пища судома: Дистонія, характерна для письма, відома як спазм суглоба письмового. Значно страждають м'язи руки чи передпліччя.

Коли відвідати лікаря?

Ранні симптоми дистонії часто спорадичні, незначні та пов'язані з певною діяльністю. Якщо ви відчуваєте мимовільні скорочення м'язів, проконсультуйтеся з лікарем постачальник.

Запросіть прийом до Apollo Hospitals

Які ускладнення дистонії?

Залежно від типу дистонії можуть виникнути такі ускладнення:

• Фізичні обмеження, які заважають пацієнтові виконувати певні обов'язки чи повсякденні дії
• Біль та виснаження через постійне скорочення м'язів
• Депресія, занепокоєння та ізоляція від суспільства
• Проблеми із зором, які можуть вплинути на віки
• Труднощі з жуванням, ковтанням чи промовою

Які варіанти лікування дистонії?

Варіантів лікування дистонії безліч, і залежно від характеру та тяжкості дистонії лікар може вибрати відповідний курс лікування.

Ботулінічний токсин, більш відомий як Ботокс, це сучасний препарат. У уражений м'яз вводять ін'єкцію препарату, щоб блокувати молекулу ацетилхоліну, що викликає м'язові скорочення. Ін'єкція робиться кожні три місяці.

Глибока стимуляція мозку є альтернативою для людей з дистонією та інвалідністю. Під час глибокої стимуляції мозку електрод вставляється у певну частину мозку. Потім до електрода приєднується стимулятор на батареях, імплантований у груди. Щоб зупинити м'язові скорочення, електрод посилає електричні імпульси, що генеруються стимулятором, у критичну ділянку мозку.

Ліки можуть зменшити сигнали, які призводять до надмірних м'язових скорочень при дистонії. Симптоми дистонії також можна контролювати шляхом зниження стресу, фізіотерапії та логопедії.

Інший варіант лікування – сенсорний трюк. М'язи можуть скорочуватися менш сильно, якщо застосувати стимуляцію до ураженої чи сусідньої області тіла. Пацієнти можуть контролювати власні скорочення, просто торкаючись цих точок. Застосування тепла або холоду до цих точок також може допомогти полегшити біль у м'язах.

Висновок

Жити із дистонією нелегко. Тіло не дозволяє пацієнту рухатися так само вільно, як раніше, або виконувати роботу вдома, як інші люди. Це створює неприємну ситуацію, і сім'я та друзі пацієнта повинні бути співчутливими та підтримувати його. Вкрай важливо перевірити основну причину та знайти правильне лікування та механізми подолання для покращення якості життя.

Часті питання (FAQ)

Якими є альтернативні методи лікування дистонії?

Дослідження все ще продовжуються, щоб довести ефективність альтернативних методів лікування дистонії. Але тіла, медитація, дихальні техніки та інші можуть допомогти зняти напругу та біль у тілі.

Чи допомагає терапія впоратися з дистонією?

Фізіотерапія, трудотерапія, логопедія тощо. буд. можуть допомогти полегшити симптоми дистонії.

Які тести допомагають діагностувати дистонію?

Для діагностики дистонії лікар може призначити аналізи крові, сечі, МРТ/комп'ютерна томографія, електроміографічне дослідження чи генне тестування для визначення причин.

Дістонія

Дистонія - це розлад нервової системи, що виражається в мимовільних спазмах м'язів, які викликають згинання і скручування різних частин тіла.У міру прогресування дистонія може займати нові частини тіла, які раніше не піддавалися мимовільним рухам. У більшості пацієнтів симптоми посилюються протягом п'яти років, після чого стан стабілізується.

Причини

Причиною дистонії є порушення функціонування нервових зв'язків усередині про підкіркових ядер. Це глибоко розташовані структури мозку, які відповідають за підтримку правильної постави тіла та контролюють кожний рух (екстрапірамідна система). Порушення цієї системи можуть виникнути внаслідок травм головного мозку, росту пухлини, церебральної ішемії або крововиливу в мозок. Тоді говорять про вторинну дистонію.

До вторинної дистонії можуть також наводити такі моменти:

- Пухлини головного мозку;

- демієлінізуючі захворювання, тобто ті, при яких пошкоджені нервові оболонки (розсіяний склероз, поперечний мієліт);

– ушкодження нервової системи;

– ураження електричним струмом;

– препарати, в основному нейролептики, що використовуються у психіатрії, які блокують передачу сигналів у нервовій системі;

– отруєння токсичними речовинами, такими як окис вуглецю, ціанід, метанол або марганець;

- Захворювання, що супроводжуються виникненням дистонічних рухів, тобто хвороба Вільсона, церебральний параліч, лейкодистрофія.

Якщо причина захворювання невідома чи є генетичною, дистонія називається первинною.

На сьогоднішній день виявлено декілька генів, відповідальних за розвиток первинної дистонії. В інших випадках причини первинної дистонії невідомі і, ймовірно, також мають генетичну причину, тому що дистонія дещо частіше зустрічається у кількох членів сім'ї.

Спазми, що виникають при дистонії, можуть бути безперервними або повторюватись у вигляді вібрацій.Дистонічні рухи можуть з'являтися власними силами чи під впливом певного подразника.

Характерною особливістю розладу є короткочасне усунення симптомів дотиком, наприклад, дотик підборіддя рукою може зменшити м'язовий спазм. Однак це явище зустрічається не у всіх пацієнтів.

Класифікація

Існує кілька видів дистонії:

- первинна дистонія, яка не пов'язана з іншими захворюваннями. Вона зазвичай є генетично обумовленою, а її перші симптоми найчастіше з'являються у дитинстві;

– вторинна дистонія, що виникає внаслідок пошкодження нервової системи та не має генетичної основи.

Дистонію також можна класифікувати за фактором, що провокує симптоми:

– дистонія, активована рухом (спазми виникають під час руху, наприклад, ходьбі, промови);

- Професійна дистонія, при якій спазми відбуваються під час однієї конкретної діяльності, наприклад, при листі.

Класифікація з локалізації симптомів виглядає так:

– фокальна дистонія – вражає меншу ділянку тіла і має специфічне розташування.

- Сегментальна дистонія - включає залучення сусідніх сегментів тіла, наприклад кривошия з ураженням верхніх кінцівок.

– мультифокальна дистонія – охоплює різні ділянки тіла, видалені один від одного. Перші симптоми найчастіше з'являються у дитинстві.

Симптоми

Симптоми дистонії в основному пов'язані з надмірною напругою м'язів і виникненням мимовільних рухів, що скручують.Іншим симптомом, який може супроводжувати розлад, що описується, є дистонічний тремор, який включає ритмічні, швидкі скорочення м'язів. Залежно від того, чи є захворювання вогнищевим або вражає кілька систем, його перебіг варіюється. Найбільш поширеною формою захворювання є кривошия, що виявляється у неправильному примусовому позиціонуванні голови.

Дистонія може бути обмеженою певною частиною тіла, і тоді говорять про фокальну дистонію, яка у свою чергу відрізняється від інших типів (по локалізації) тим, що при сегментарній та мультифокальній дистонії до процесу залучаються більше ділянок одночасно. Перші симптоми найчастіше з'являються у дорослому віці. До такої обмеженої дистонії відноситься кривошия, пароксизмальний спазм повік та лицьово-нижньощелепна дистонія.

Кривошия розвивається віком від 20 до 60 років. Спочатку виникають болі в шиї, труднощі з підтриманням голови у правильному положенні, іноді також з'являється тремтіння голови. У міру розвитку захворювання пацієнт все більше відчуває необхідність повернення голови в нормальне положення.

Голова зазвичай буває нахилена убік, але може бути нахилу назад чи вперед. Зрештою, неправильне положення голови та надмірна напруга м'язів шиї зберігаються. Пацієнти можуть на короткий час відновлювати правильне положення голови за допомогою спеціальних методів, наприклад, розслаблення шиї.

Пароксизмальний спазм повік проявляється в мимовільному стягуванні повік, частому морганні та утрудненому відкритті очей, яке може тривати протягом кількох секунд. Симптоми можуть супроводжуватись сухістю очей.

Метод, який дозволяє пацієнтам зменшити симптоми на короткий час, – це ніжно помасажувати пальцем повіку.

Симптомами лицьово-нижньощелепної дистонії є відкривання та закривання рота та випинання мови незалежно від волі. Мова може бути розмитою, сповільненою. Можуть виникнути труднощі при ковтанні їжі, відчуття зупинки стравоходу.

Пацієнти часто відчувають полегшення, торкаючись обличчя або кладучи цукерку чи палець у рот.

Якщо лицево-нижньощелепна дистонія виникає разом із спазмом повік, це називається синдромом Мейге.

В окрему категорію можна виділити професійну дистонію (симптоми захворювання з'являються при спробі виконати певні дії), яка виражається у вигляді судоми письмової та дистонії голосових зв'язок.

Симптоми судоми письмової виникають під час листа. Хвороба найчастіше вражає людей, котрі багато пишуть від руки.

Спочатку, коли хворий пише, він відчуває втому в руці, що наростає. Потім відбувається судома, яка виражається в занадто сильному стисканні ручки та натиску на папір. Крім того, може відбутися надмірне згинання зап'ястя або зсув передпліччя. Надмірне скорочення м'язів рук та неправильне позиціонування пальців не дозволяють виконати заплановану дію. Більшість людей симптоми припиняються, коли вони перестають писати. Найчастіше людина, яка страждає від судом суду, може виконувати інші точні дії без перешкод.

Подібні симптоми також зустрічаються у людей, які часто повторюють ту ж діяльність, наприклад, піаністи, перукарі або гравці в гольф. Спазми унеможливлюють виконання певної задачі, тоді як інші моторні функції не порушуються.

Дистонія голосових зв'язок найчастіше зустрічається у співаків.Вона проявляється у скороченні м'язів голосових зв'язок, внаслідок чого спів стає неможливим.

У разі первинної дистонії, перші симптоми якої з'явилися у дитинстві, найчастіше розвиваються загальні симптоми. Перші симптоми зазвичай починаються на руці чи нозі, та був поширюються решту тіла.

Симптоми, пов'язані з ногами, зазвичай бувають викликані рухом і мають характер скручування кінцівок, зміненої ходи, згинання колін при ходьбі. Цікаво, що такі заняття, як танці або ходьба наперед, можуть здійснюватися без проблем. У міру прогресування захворювання симптоми починають проявлятися і в стані спокою, при цьому колінні суглоби та кульшовий суглоб залишаються в постійному згинанні.

Симптоми в області рук також викликаються рухом і складаються зі скручування пальців, зап'ястя та передпліччя. Вони часто супроводжуються дистонічним тремором. У міру прогресування захворювання симптоми також проявляються у стані спокою незалежно від руху.

У міру прогресування захворювання дистонічні рухи поступово зникають, і на їх місці з'являється постійна м'язова напруга та вимушене позиціонування тіла, кінцівок чи шиї. Симптоми можуть впливати на тулуб та таз, викликаючи неприродну поставу, надмірне згинання хребта та нахил убік чи вперед. Інтелектуальний стан не змінюється, і люди, які страждають на первинну форму, розвиваються належним чином.

У 6 із 10 пацієнтів розвивається генералізована дистонія, тоді як у інших пацієнтів симптоми залишаються обмеженими меншою площею тіла. Загальні симптоми генералізованої дистонії включають постійний спазм шиї та тулуба, що призводить до інвалідності у кожного четвертого пацієнта.

Симптоми вторинної дистонії варіюються залежно від пошкодженої частини нервової системи. Вони теж можуть мати генералізований характер і виявлятися поєднанням перерахованих вище симптомів.

Існує також феномен психогенної дистонії, коли дистонічні рухи, які виконує пацієнт, є нетиповими та спричиненими психічними розладами. Характерно, що симптоми зникають після використання плацебо (таблетки, яка не містить будь-яких лікарських речовин і призначена для імітації справжніх ліків) або після того, як увага пацієнта була зайнята іншою дією. Іншими ознаками, які можуть вказувати на психогенну форму, є раптова поява та зникнення симптомів, а також поява додаткових не характерних симптомів дистонії.

Діагностика

Дистонія – це хвороба, яка прогресує повільно. Перші симптоми можуть виникнути як у дитинстві, так і у дорослих. Якщо пацієнт помічає м'язовий дискомфорт або біль, відчуття примусової зміни положення голови чи іншої частини тіла, то слід звернутися до лікаря. Люди, які професійно зазнають частого виконання однієї і тієї ж повторюваної діяльності, такої, як гра на музичному інструменті або лист, більш схильні до розвитку дистонії і повинні звертати більшу увагу на симптоми з боку м'язової системи. Невролог насамперед спробує визначити, чи є дистонія первинною чи викликаною іншим захворюванням, наприклад, розсіяним склерозом чи прийомом ліків.

Якщо спазми раптово посилюються, необхідно викликати швидку допомогу, оскільки може виникнути небезпечне дистонічне стан.У деяких випадках стан пацієнта може бути настільки тяжким, що потребує госпіталізації у відділення інтенсивної терапії.

При постановці діагнозу лікар насамперед фокусує свою увагу на симптомах. Він може запитати про фактори, що викликають симптоми (наприклад, рух чи стрес) та про фактори, які полегшують їх. Пацієнт із симптомами дистонії має надати список усіх лікарських препаратів, які він зараз приймає. Це допоможе лікарю визначити, чи симптоми дистонії викликані ліками, які використовує хворий.

У деяких випадках, наприклад, при наявності розладу, що описується, у багатьох членів сім'ї пацієнта, може бути показано проведення генетичного тесту з метою визначення причини захворювання. Корисною є також проведення електроміографії (ЕМГ), яка дозволяє визначити, які м'язи залучені в процес.

Лікування

Лікування дистонії зазвичай починається із застосування пероральних препаратів. Леводопа є першими ліками, які використовуються у пацієнтів з цим захворюванням. Якщо лікування леводопою неефективне, буде надано інші ліки. Найчастіше використовуються бензодіазепіни, баклофен або тизанідин. На жаль, таке лікування часто є неефективним.

У разі фокальної дистонії (спазм повік, кривошия, дистонія рота та нижньої щелепи) хороші результати дають ін'єкції в уражені м'язи ботулотоксину (зазвичай відомого як ботокс). Ця процедура найчастіше виконується неврологом. Часто пацієнти після процедури відчувають величезну різницю у самопочутті та полегшенні, пов'язані з поверненням до нормального функціонування. Ефект може зберігатися до 3 місяців, після чого ін'єкцію ботулінічного токсину слід повторити.Під час процедури лікар виконує електроміографічні або ультразвукові тести, щоб визначити, куди вводити ботулінічний токсин.

Іншою формою лікування є введення ліків інтратекально (до поперекового відділу хребта лікар вводить голку, а потім вводить ліки в спинномозкову рідину, що оточує спинний мозок). Тут найчастіше використовується баклофен.

Якщо дистонія набуває дуже важкої форми, яка не піддається лікуванню, лікар може запропонувати виконати нейрохірургічну операцію. Найчастіше використовувана процедура називається глибокої стимуляцією мозку. Під час операції нейрохірург імплантує в мозок пристрій, що стимулює частину мозку, відповідальну за розвиток симптомів.

Таламотомія - це ще одна операція, яка використовується для лікування. Під час операції нейрохірург завдає точкового ушкодження певного фрагмента мозку – таламусу. Ефективність нейрохірургії призводить до покращення приблизно у 2-х із 3-х пацієнтів, які проходять таке лікування.

У той же час пацієнти повинні отримувати реабілітаційну допомогу, яка дозволяє покращити їхній фізичний стан. У більшості випадків дистонія повністю не виліковується. Пацієнти повинні регулярно повідомляти про наступні відвідування невролога, особливо якщо вони приймають пероральні препарати або проходять лікування ботулотоксином. Загалом лікування підбирається індивідуально для кожного пацієнта, тому регулярні контрольні відвідування, під час яких лікар оцінює реакцію пацієнта на поточну терапію, дуже важливі.

Профілактика

Первинна форма дистонії викликається генетичним розладом, який пацієнт неспроможна контролювати. З цієї причини не існує ефективної форми запобігання розвитку цієї форми дистонії.

У разі вторинної дистонії, тобто спричиненої зовнішніми факторами, можна уникнути її розвитку. Тут профілактика полягає у запобіганні контакту зі шкідливими факторами, такими як марганець, метанол, ціаніди та чадний газ. Препарати, такі як нейролептики, можуть викликати дистонію, тому їх слід уникати. Тим не менш, нейролептики використовуються при лікуванні серйозних психічних захворювань, і лікар, який призначає їх, завжди враховує переваги та ризики їх застосування у кожного конкретного пацієнта, оскільки в деяких випадках використання цієї групи препаратів може бути необхідним для контролю психічного захворювання.

Автор: Психоневролог Гартман Н.М.

Лікар Медико-психологічного центру «ПсихоМед»

Інформація, подана у цій статті, призначена виключно для ознайомлення та не може замінити професійну консультацію та кваліфіковану медичну допомогу. За найменшої підозри про наявність дистонії обов'язково проконсультуйтеся з лікарем!