Гіпертрофічна кардіоміопатія

При гіпертрофічній кардіоміопатії серцевий м'яз збільшений, що погіршує насосну функцію серця. Якщо захворювання тривалий час залишається непоміченим, це може призвести до небезпечних для життя наслідків, наприклад, серцевої недостатності. Тому важливе значення мають раннє виявлення та лікування.

Огляд

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – це серцева хвороба, за якої відбувається потовщення серця.
Часто зміни залишаються непоміченими, особливо у молодому віці. Якщо симптоми виявляються, це може бути задишка, загрудинні болю чи порушення кровообігу.
Причиною ГКМП зазвичай є вроджені зміни (мутації) у різних генах.
Можливі ризики – раптова серцева смерть та серцева недостатність.
Гіпертрофічна кардіоміопатія невиліковна, але на неї можна впливати за допомогою ліків чи операції.

Вказівка: інформація у цій статті не може і не повинна замінювати візит до лікаря, а також використовуватись для самодіагностики чи самолікування.

Що таке гіпертрофічна кардіоміопатія?

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – це, як правило, вроджене захворювання серця, при якому м'язи – переважно у лівому шлуночку – потовщені, через що серце нерівномірно збільшено. Лікарі також називають це гіпертрофією серця.

Завдання лівого шлуночка - перекачувати збагачену киснем кров з легенів через аорту в організм і таким чином забезпечувати органи киснем.

Приблизно у 70 відсотків людей із ГКМП через звуження тракту, що виносить лівого шлуночка (медичний термін — обструкція), кровотік із серця в аорту обмежений. Це називається гіпертрофічною обструктивною кардіоміопатією (ГЗКМП).Якщо звуження немає, говорять про необструктивну кардіоміопатію (ГНКМП).

Гіпертрофічна кардіоміопатія зустрічається приблизно у 2 із 1000 осіб у світі.

Як працює серце?

З цього відеоролика ви дізнаєтесь більше про те, як працює та які завдання виконує серце.

Це та інші відео також доступні на YouTube.

Застосовуються опубліковані там положення захисту даних.

Які симптоми виникають при гіпертрофічній кардіоміопатії?

У багатьох людей із гіпертрофічною кардіоміопатією (ГКМП) довгий час немає або майже немає симптомів.

Коли симптоми з'являються, вони часто бувають такими:

задишка або утруднене дихання при фізичному навантаженні;
втома (втомлюваність);
загрудинний біль (стенокардія);
порушення кровообігу або непритомність, особливо під час або після фізичного навантаження.

Крім того, іноді також можуть виникати порушення серцевого ритму, наприклад, прискорене серцебиття. Тривалі порушення серцевого ритму можуть становити небезпеку життю.

У цілому нині перші ознаки ГКМП можуть виникнути у віці. Однак задишка та інші симптоми, що вказують на серцеву недостатність, з'являються зазвичай лише в середньому віці. У жінок симптоми виникають, як правило, пізніше, ніж у чоловіків. Але при цьому вони часто бувають важчими.

Ступінь тяжкості симптомів не обов'язково залежить від того, чи обмежений і наскільки обмежений кровотік із серця в аорту. У людей з дуже сильним звуженням (обструктивною кардіоміопатією) протягом багатьох років симптоми можуть бути відсутніми або майже відсутніми. Але навіть за відсутності звуження тракту, що виносить (необструктивна кардіоміопатія) можуть виникнути небезпечні для життя ускладнення, такі як зупинка серця.

Чому виникає гіпертрофічна кардіоміопатія?

Гіпертрофічну кардіоміопатію (ГКМП) зазвичай викликають спадкові зміни (мутації) у різних генах, які мають важливе значення для серцевого м'яза. У 60–70 % людей із ДКМП інші члени сім'ї теж мають це захворювання.

Іноді гіпертрофічна кардіоміопатія виникає внаслідок іншої хвороби.

У поодиноких випадках причину потовщення серцевого м'яза знайти не вдається. Тоді лікарі говорять про ідіопатичну гіпертрофічну кардіоміопатію.

Як протікає гіпертрофічна кардіоміопатія?

У більшості випадків гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) є вродженою, тобто вона присутня від народження. Однак якщо з'являються симптоми, це зазвичай відбувається у дитинстві, юності або після досягнення повноліття. Часто люди з ДКМП довгий час взагалі не знають, що вони мають це захворювання.

Багато людей з гіпертрофічною кардіоміопатією мають нормальну тривалість життя і не мають обмежень через це захворювання. Однак у деяких симптоми та ускладнення можуть значно посилюватись протягом життя.

Щороку від одного до двох відсотків людей із ГКМП помирають внаслідок хвороби чи її наслідків. Найчастішими причинами є раптова серцева смерть, серцева недостатність, а також закупорка кровоносних судин тромбами (тромбоемболія).

Існують певні фактори, що підвищують ризик раптової серцевої смерті. До них належать такі:

непритомність без певної причини протягом останніх 6 місяців;
раптова серцева смерть члена сім'ї, який теж мав ГКМП;
товщина стінки лівого шлуночка 30 мм або більше;
відсутність корекції артеріального тиску при фізичних навантаженнях чи заняттях спортом;
сильно виражені симптоми.

Як виявляється гіпертрофічна кардіоміопатія на ранній стадії?

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) зазвичай передається у спадок. Тому найближчим родичам (тобто батькам, дітям та братам чи сестрам) людей з ГКМП, як правило, пропонується пройти обстеження для ранньої діагностики.

Після детальної бесіди з лікарем проводиться фізикальне обстеження. За допомогою ехокардіографії перевіряється, чи потовщений серцевий м'яз і чи обмежена функція серця. Іноді також проводиться генетичний тест виявлення можливих мутацій.

Люди, у яких вже діагностовано ГКМП, мають кожні один — три роки проходити контрольне обстеження, навіть якщо вони не мають жодних симптомів. У ході обстеження перевіряється загальний та функціональний стан серця, а також його працездатність. За допомогою цих обстежень лікарі краще оцінять ризик раптової серцевої смерті.

Це також дозволяє визначити, чи потрібна профілактична імплантація дефібрилятора. Дефібрилятор це пристрій для лікування серцевих хвороб, при яких серце раптово починає битися занадто швидко. Як тільки частота серцевих скорочень надто прискорюється, він посилає в серце один або кілька струмових імпульсів, щоб припинити порушення ритму. Після цього серце знову б'ється нормально.

Як діагностується гіпертрофічна кардіоміопатія?

При підозрі на гіпертрофічну кардіоміопатію (ГКМП) кардіологи можуть проводити різноманітні обстеження.

Ультразвукове дослідження серця (ехокардіографія, або ехоКГ) зазвичай дозволяє визначити наявність потовщення стінки і звуження тракту, що виносить лівого шлуночка.
Магнітно-резонансна томографія серця (кардіо-МРТ) застосовується, якщо потовщення не вдається чітко визначити за допомогою ехоКГ.
Електрокардіографія (ЕКГ) допомагає виявити можливі порушення серцевого ритму.

Детальну інформацію про діагностику захворювань серця за допомогою електрокардіографії та ехокардіографії можна знайти на веб-сайті gesundheitsinformation.de.

Генетичні дослідження проводяться, якщо попередні методи не дали однозначних результатів. Однак вони можуть бути корисними, навіть якщо діагноз ГКМП вже поставлений. Якщо буде виявлено генетичну зміну (мутація), можна потім перевірити, чи стосується вона також близьких родичів. Проте причинну мутацію який завжди вдається виявити.

Як лікується гіпертрофічна кардіоміопатія?

Гіпертрофічну кардіоміопатію (ГКМП) не можна повністю вилікувати. Проте є багато можливостей зняття симптомів та запобігання ризикам.

Поки симптоми відсутні, людям із ГКМП не потрібне лікування. Проте лікарі рекомендують регулярні легкі заняття спортом на витривалість. А ось змагальних видів спорту з високими навантаженнями слід уникати. При надмірній вазі може бути корисним зниження ваги.

Якщо хвороба прогресує та викликає симптоми, допомогти можуть ліки чи операція.

Медикаментозна терапія

Для зняття таких симптомів, як загрудинний біль або задишка, зазвичай застосовуються бета-блокатори. Ці препарати знижують частоту серцевих скорочень та запобігають порушенням серцевого ритму. Як альтернатива застосовуються антагоністи кальцію. Вони діють, схожі на дію бета-блокаторів, і додатково покращують кровообіг. Якщо цих ліків недостатньо, можуть застосовуватися інші препарати, наприклад засоби виведення рідини з організму (диуретики).

Оперативні втручання

Якщо кровотік із серця сильно порушений через потовщення стінки та медикаментозне лікування не призводить до достатнього усунення симптомів, може знадобитися операція на серці. Існують різні методи, за допомогою яких кардіохірурги можуть покращити кровотік.

Людям з високим ризиком розвитку небезпечних для життя порушень серцевого ритму лікарі зазвичай імплантують кардіовертер-дефібрилятор (ІКД).

Детальну інформацію про дефібрилятор, у тому числі про те, як він працює і на що повинні звертати увагу люди з дефібрилятором, можна знайти на веб-сайті gesundheitsinformation.de.

Деяким людям з ГКМП потрібний кардіостимулятор для підтримки серця, коли інші види лікування є неефективними або неможливими. Крім того, якщо серце більше не справляється із постачанням всього організму кров'ю, може знадобитися пересадка серця.

На що слід звертати увагу у повсякденному житті при гіпертрофічній кардіоміопатії?

Багато людей із гіпертрофічною кардіоміопатією (ГКМП) можуть вести нормальне життя. Здоровий спосіб життя з великою кількістю фізичної активності, збалансованим харчуванням та низьким вживанням алкоголю також корисний і може мати позитивний вплив при цьому захворюванні.

Важливо знати! Люди з ГКМП повинні стежити за тим, щоб сильно не перенапружуватись фізично і не піддавати серце занадто великим навантаженням. Тому є сенс по можливості відмовитися від інтенсивних змагальних або дуже напружених видів спорту.

Люди з ГКМП можуть без побоювань займатися такими видами спорту, як гольф, катання на роликах або ходьба. Залежно від фізичного стану можна займатися більш інтенсивними видами спорту, такими як катання на лижах або деякі спортивні ігри з м'ячем.Які саме види спорту підходять у конкретному випадку, краще обговорити з кардіологом.

При їді слід звертати увагу не тільки на вибір здорової їжі, але і на розмір порцій. Через великі порції можуть виникнути загрудинні болі, особливо у випадку звуження тракту серця, що виносить.

Дані про джерела

American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee. 2020 AHA/ACC Guideline для Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy . Circulation 2020. 142: e558-e631. doi: 10.1161/CIR.0000000000000937.
Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung e.V. Pocket-Leitlinie: Diagnose und Behandlung der hypertrophen Kardiomyopathie. 2014 року.
DynaMed (Internet), Ipswich (MA). Hypertrophic Cardiomyopathy. EBSCO Information Services. Record No. T115426. 2018 (1995). Aufgerufen am 14.03.2022.
DynaMed (Internet), Ipswich (MA). Hypertrophic Cardiomyopathy in Children. EBSCO Information Services. Record No. T1550080681076. 2020 (1995). Aufgerufen am 14.03.2022.
Raj MA, Bansal P, Goyal A. Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy [Updated 2021 Nov 4]. In: StatPearls (Internet). Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2021 Jan-. Aufgerufen am 14.03.2022.
UpToDate (Internet). Hypertrophic cardiomyopathy: Clinical manifestations, diagnosis, and evaluation. Wolters Kluwer 2020. Aufgerufen am 14.03.2022.
UpToDate (Internet). Hypertrophic cardiomyopathy: Natural history and prognosis . Wolters Kluwer 2020. Aufgerufen am 14.03.2022.

У співпраці з Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG, Інститут якості та ефективності охорони здоров'я).

Гіпертрофічна кардіоміопатія: симптоми, причини, форми та лікування

Часті випадки, коли за абсолютного, на перший погляд, здоров'я людина раптово вмирає. При цьому може йтися про фізично тренованих молодих людей, як от Джессі Марунда (американський атлет) та Міклош Фехер (угорський футболіст). В обох потерпілих, як і в багатьох схожих ситуаціях, було визначено гіпертрофічну кардіоміопатію, яка і стала причиною їхньої загибелі.

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) - це стан, при якому деяка частина серцевого м'яза стає потовщеною і жорсткою. Це ускладнює роботу серця та перекачування крові по всьому організму. Залежно від цього, де відбувається потовщення, виникають ті чи інші гемодинамічні порушення.

ГКМП вважається найбільш поширеним спадковим серцевим захворюванням і зачіпає близько 1 із 500 осіб у Великій Британії. Патологія може вплинути на дорослих та дітей, а також на чоловіків та жінок.

Для встановлення діагнозу гіпертрофічної кардіоміопатії використовують різні методи дослідження за типом ехокардіографії, електрокардіографії, магнітно-резонансної томографії. Надалі у більшості випадків проводиться оперативне лікування, яке дозволяє помітно покращити прогностичне висновок та якість життя хворого.

Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія. Смерть за абсолютного здоров'я

Опис гіпертрофічної кардіоміопатії

При ГКМП м'язові стінки шлуночків серця (нижні камери) стають потовщені. В області ураження м'язові клітини можуть здаватися дезорганізованими (або "безладними").ГКМП зазвичай зачіпає лівий шлуночок і, зокрема, міжшлуночкову перегородку (область міокарда посередині серця, яка відокремлює правий та лівий шлуночки). Однак хвороба також може впливати на правий шлуночок.

“В даний час критерієм ГКМП вважається збільшення товщини міокарда понад або 1,5 см за наявності діастолічної дисфункції (порушення розслаблення) лівого шлуночка. (ru.wikipedia.org)

У середньому товщина стінки лівого шлуночка у дорослого становить 12 мм, тоді як за ГКМП показник досягає 15 мм і більше.

Потовщення міокарда порушує роботу шлуночка, оскільки утруднюється розслаблення та наповнення камери серця кров'ю. Залежно від площі та величини потовщення обсяг шлуночка (кількість крові, яку він може утримувати) буває нормальним або зменшеним (вміщує менше крові, ніж зазвичай).

Типи гіпертрофічної кардіоміопатії

Залежно від того, де у серці знаходиться потовщена область, виділяють відповідні типи ГКМП. Подібний поділ також впливає на те, які симптоми можуть виникнути та яке лікування буде призначене.

Апікальна гіпертрофія - потовщена область знаходиться біля основи (вершини) серця, що найчастіше призводить до зменшення об'єму шлуночка.
Симетрична гіпертрофія – потовщення стосується всього лівого шлуночка, що також призводить до зменшення його обсягу. Іноді цей стан називають "концентричною" гіпертрофією.
Асиметрична гіпертрофія перегородки без перешкод - поразка виникає у сфері перегородки серця. "Без перешкод" означає, що потовщення не впливає або не обмежує рух крові, що викидається із серця.
Асиметрична гіпертрофія перегородки з перешкодою – потовщення аналогічно попередньому типу стосується міжшлуночкової перегородки серця. Однак, на відміну від наведеного вище варіанту, потовщена область утворює перешкоду, яка впливає на кровообіг, що залишає серце. Коли це відбувається, шлуночок повинен старанно працювати, щоб відкачувати кров. Мітральний клапан також може бути пошкоджений, тому не може нормально закриватися. Це означає, що кров утворює зворотний відтік у ліве передсердя, яке називається мітральною регургітацією. У деяких випадках розлад здатний викликати шум, який іноді чуємо через стетоскоп.

Причини гіпертрофічної кардіоміопатії

ГКМП зазвичай виникає на тлі генетичної мутації і, як правило, одного генного порушення (а не кількох, що поєднуються разом). Хвороба часто успадковується як аутосомно-домінантна ознака. Це означає, що мутований ген виявляється на одній з аутосом (не зчеплених зі статтю хромосом). Тому у дитини від одного хворого батька спостерігатиметься 50% ймовірність успадкування гіпертрофічної КМП.

Мутації у різних генах можуть проводити розвиток ознак ГКМП. Тому навіть при народженні з мутацією у людини може не розвинутись захворювання. Також у такому разі будь-які симптоми не виявляться до підліткового віку або раніше 20 років.

В деяких хворих визначаються незначні симптоми. Іноді це відбувається у старшому віці і говорять про “пізній початок ГКМП”. Крім того, існують деякі генетичні захворювання, такі як хвороба Андерсон-Фабрі, які можуть ускладнюватись ГКМП.

Враховуючи причини, зазначені вище, важливо, щоб родичі першої лінії (діти, брати, сестри та батьки), пов'язані з хворим на ГКМП, також були обстежені згідно з планом діагностики. У таких випадках в першу чергу розглядається генетичне тестування, що включає аналіз генотипу відповідно мутації ГКМП, що визначається у хворого.

В одній сім'ї родичі можуть хворіти на одну і ту ж генетичну мутацію, але при цьому вона нерідко по-різному проявляється, через що симптоми і тяжкість перебігу хвороби відрізняється.

Симптоми гіпертрофічної кардіоміопатії

Існує широка варіація симптомів ГКМП, при цьому в одних людей взагалі можуть не визначатися симптоми, а в інших - дуже серйозна клініка.

Загальні ознаки включають наступне.

Серцебиття (відчуття, що серце б'ється надто швидко, важко чи подібно до “тріпотіння”). Такі відчуття спричинені аритміями (коли електричні імпульси, які керують ритмом серця, порушуються).
Біль у грудній клітці – викликана зниженням рівня кисню, що надходить до серця.
Запаморочення або непритомність виникає через зниження кількості кисню або кровотоку в головному мозку, найчастіше на тлі аритмій.
Задишка або утруднене дихання - рідина накопичується в легенях, що утруднює дихальні рухи.
Втома - коли функція серця порушується, менше енергії надходить до тканин, що спричиняє надмірну втому.

Аритмії

ГКМП може викликати аритмії (аномальні серцеві ритми), оскільки зруйновані клітини м'язів нерідко впливають на нормальну електричну провідність у серці, яка контролює серцевий ритм. Це порушення призводить до зміни ритму серця, і воно надто швидко, повільно чи безладно скорочується.Найчастіше при ГКМП визначається фібриляція передсердь, фібриляція шлуночків та шлуночкова тахікардія.

Фібриляція передсердь (ФП) - пов'язана з порушенням електричної провідності, що зазвичай сприяє скороченню серцевого м'яза. При ФП із стін передсердь генеруються множинні електричні імпульси, які змушують їх швидко скорочуватися і неузгоджено працювати. Подібне часто призводить до утворення турбулентного потоку крові в передсерді, тоді як серце менш ефективно викидає кров. Деякі з цих імпульсів переходять у шлуночки і можуть викликати типовий швидкий та нерегулярний серцевий ритм.

ФП може збільшити ризик утворення тромбів, що сприяє розвитку інсульту. Важливо, щоб більшість людей з АФ приймали відповідні ліки, що запобігають подібним патологічним змінам.

Шлуночкова тахікардія (ЖТ) - виникає через аномальну електричну активність, що утворюється в стінках шлуночків. При цьому серце скорочується аномально швидко (понад 100 ударів за хвилину). Цей швидкий ритм може змусити серце не ефективно перекачувати кров, що у важких випадках призводить до втрати свідомості.

Фібриляція шлуночків (ФЗ) - при цій патології шлуночки стискаються нескоординовано, вони як би "тремтять", а не нормально працюють, тому кров перекачується неефективно. Цей стан є небезпечним для життя, оскільки він може призвести до зупинки серця, тому в таких випадках потрібне термінове лікування дефібрилятором.

Обструкція відтоку лівого шлуночка

Цей стан виникає тоді, коли стовщена область серцевого м'яза перешкоджає витіканню крові з лівого шлуночка. Симптоми включають втому, задишку та біль у грудях.У деяких людей визначаються ознаки під час відпочинку, тоді як інші хворі скаржаться під час тренування, коли серце відчуває напругу.

Ускладнення гіпертрофічної кардіоміопатії

ГКМП може призвести до додаткових ускладнень.

Серцева недостатність - серце перестає працювати ефективно, через що “не вдається” перекачувати достатньо крові при допустимому тиску, щоб задовольнити потреби організму. При цьому ускладнення визначається збільшення ваги (через затримку рідини), утруднене дихання, кашель, набряк, серцебиття, запаморочення та втому.
Інсульт - є невеликий підвищений ризик розвитку інсульту у людей, які страждають на ФП. Зазвичай цей стан контролюється за допомогою ліків.
Раптова серцева смерть може виникнути через небезпечні аритмії, такі як шлуночкова фібриляція, яка може змусити серце зупинитися. Ризик раптової смерті відносно невеликий.

Примітка про прогрес ГКМП

У деяких людей ГКМП розвивається до стадії, відомої як "фаза вигоряння" або рубцювання. Це коли гіпертрофований лівий шлуночок починає втрачати м'язові клітини і їх місці розвивається сполучна тканина. Порожнина камери розширюється (збільшується). Подібна патологія може призвести до того, що утворюється дилатаційна кардіоміопатія, а не гіпертрофічна. Для підтримки серцевої функції може знадобитися додаткова терапія.

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії

Існує кілька тестів, які найчастіше використовуються для діагностики ГКМП.

Історія захворювання – звертається увага на будь-які попередні симптоми, які можуть бути не тільки у хворого, але й інших членів сім'ї. При цьому ретельно вивчається родовід хворого.
Фізичний огляд – проводиться пошук будь-яких ознак захворювання та інших проблем зі здоров'ям.

Результати історії хвороби та фізичного обстеження надають важливу інформацію для встановлення діагнозу та визначають, які з наступних тестів необхідні:

ЕКГ (електрокардіографія) – оцінюється електрична активність серця і, у разі наявності характерних змін, визначаються аритмії. (Ненормальні серцеві ритми). ЕКГ може бути виконана під час фізичного навантаження. Більшість хворих на ГКМП мають аномальні ЕКГ.
ЕхоКГ (ехокардіографія) – проводиться ультразвукове сканування серця, яке засноване на використанні звукових хвиль з метою створення луни, коли вони потрапляють у діагностовані частини тіла. Метод дозволяє розглянути структуру серця та його функціональні можливості.
Стрес-тест із застосуванням ЕКГ - це тести, які виконуються під час вправ, наприклад, на велотренажері або біговій доріжці.
Холтерівський моніторинг – реєстрація ЕКГ проводиться протягом певного періоду часу (наприклад, кілька днів). "Holter" - це пристрій ЕКГ, який носиться на талії або кишені, що дозволяє рухатися і ходити.
МРТ (магнітно-резонансна томографія) – виконується сканування, яке створює високоякісні зображення та використовується для перегляду структури та функцій серця. На знімках МРТ добре видно будь-яку присутність фіброзної тканини.

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Мета лікування хворих на ГКМП – контролювати симптоми та зменшити ризик розвитку ускладнень. Деяким людям може зовсім не знадобитися лікування.

Медикаментозне лікування

Бета-блокатори - вони призначені для запобігання розвитку аритмій, можуть використовуватися для зменшення симптомів обструкції відтоку з лівого шлуночка.
Блокатори кальцієвих каналів – зменшують силу, з якою серце стискається, внаслідок чого знижують обструкцію шлуночкового відтоку.
Антиаритмічні препарати – знижують вираженість аномальних серцевих ритмів та допомагають тримати в межах норми серцеву діяльність.
Антикоагулянти (розріджувачі крові) можуть використовуватися у людей з аритміями для зменшення ризику утворення тромбів, що може призвести до інсульту.
Діуретики (сечогінні препарати) – зменшують кількість рідини в легенях або в районі кісточок за рахунок стимулювання нирок до сечоутворення. Хоча вони не завжди надаються хворим на ГКМП, вони можуть бути корисні в деяких випадках.

Імплантовані пристрої

Деякі люди, коли медикаментозне лікування виявилося неефективним або визначилися небезпечні аритмії, можуть імплантувати спеціальні пристрої для усунення неправильних ритмів. В окремих випадках кардіостимулятор може використовуватися для лікування симптомів LVOTO.

Кардіовертер-дефібрилятор - встановлюється за будь-яких небезпечних форм аритмії, які в іншому випадку могли б призвести до зупинки серця і раптової смерті.
Кардіостимулятори - ці прилади або посилають електричні імпульси на вимогу, або безперервно працюють, що дозволяє підтримувати нормальну швидкість роботи серця.

Показання для використання кардіовертера-дефібрилятора

Європейське суспільство кардіологів розробило керівні принципи визначення рівня ризику по раптової серцевої смерті для конкретного хворого. Небезпека розраховується з урахуванням низки чинників ризику. Деякі з них такі:

Вік хворого.
Товщина лівого шлуночка.
Наявність сімейної схильності до раптової смерті.
Присутність непритомності (втрати свідомості) через аритмію.
Рівень артеріального тиску під час фізичного навантаження.
Наявність епізодів шлуночкової тахікардії.

Хворим із високим ризиком раптової смерті зазвичай пропонуватимуть імплантацію кардіовертера-дефібрилятора, щоб зменшити ймовірність зупинки серця.

Хірургічне лікування

Хірургічна дія при ГКМП включає видалення ураженої області серцевого м'яза з метою зменшення перешкод і оптимізації кровотоку через камери серця. Для цього використовується один найбільш підходящий із двох на сьогодні практикованих методів.

Алкогольна септальна абляція - ґрунтується на дуже точному введенні алкоголю безпосередньо в зону потовщення серця. Це зменшує площу серцевого м'яза безпосередньо навколо місця введеної речовини, що у свою чергу зменшує розміри патологічної освіти. Це дуже спеціалізована форма лікування та підходить далеко не всім.
Септальна міектомія – в ході цієї операції проводиться видалення частини потовщеного м'яза, що дозволяє покращити прохідність камери серця для струму крові. Ця форма операції виконується на відкритому серці.

Трансплантація серця - крайній і доступний невеликій кількості людей метод, який може проводитись трансплантацією. Показанням до її проведення є тяжкий стан серця та відсутність реакції на лікування. У ході операції проводиться видалення хворого серця та трансплантація серця від донора.

Управління способом життя

На додаток до ліків та медичних пристроїв можуть бути використані способи зниження впливу ГКМП на спосіб життя. Нижче наведено рекомендації, які можуть допомогти.

Вживання алкоголю треба звести до мінімуму – при надмірному використанні алкогольних напоїв підвищується серцевий ритм та збільшується артеріальний тиск.
Важливо практикувати здорове харчування – збалансована дієта може допомогти зберегти вагу тіла у межах норми, що зменшить вплив на серце, а також дозволить зміцнити здоров'я.
Зниження споживання солі може допомогти зменшити затримку води в організмі та нормалізувати артеріальний тиск, особливо при вираженій серцевій дисфункції. Конкретна кількість споживаної солі обговорюється з лікарем.
Припинення куріння є особливо важливим, оскільки це прямий шлях до поліпшення здоров'я, а також працездатності серця та судин (оскільки через куріння може знижуватися рівень кисню в крові, а також звужуватися кровоносні судини). Відмовитися від куріння може допомогти терапевт або спеціальна служба підтримки курців.
Вживання кофеїну потрібно звести до мінімуму - деякі люди більш чутливі до впливу кофеїну, ніж інші, і це може спричинити тріпотіння передсердь. Для тих, хто чутливий до кофеїну, потрібно обмежувати кількість споживаного чаю та кави з кофеїном та уникати вживання висококалорійного кофеїну (наприклад, енергетичних напоїв, міцної кави та шоколаду з високим вмістом какао).

Додатково людям із серцевим захворюванням рекомендується виконувати вправи. Помірна зарядка може бути корисною для людей із ГКМП, залежно від того, які симптоми визначаються. За наявності ГКМП важливо поговорити зі своїм лікарем про те, яка вправа підходить у конкретному випадку. При можливості можна провести серцеву реабілітацію, яка передбачає виконання спеціальних фізичних вправ.

Відео: Гіпертрофічна кардіоміопатія. Чому грубіє серце

Як швидко прогресує ГКМП