Хвороба Альцгеймера
Хвороба Альцгеймера - Прогресуюча форма сенильної деменції, що призводить до повної втрати когнітивних здібностей, що розвивається переважно після 60-65 років. Клінічно проявляється виникає поступово і постійно прогресуючим розладом когнітивних здібностей: уваги, пам'яті, мови, праксису, гнозису, психомоторної координації, орієнтації та мислення. Діагностувати хворобу Альцгеймера дозволяє ретельне збирання анамнезу, ПЕТ головного мозку, виключення інших типів деменції за допомогою ЕЕГ, КТ або МРТ. Лікування є паліативним, включає медикаментозну (інгібітори холінестерази, мемантин) та психосоціальну (арт-терапія, психотерапія, сенсорна інтеграція, симуляція присутності) терапію.
МКБ-10
Загальні відомості
Хвороба Альцгеймера отримала свою назву на прізвище німецького психіатра, що вперше описав її в 1906 р. Захворюваність у середньому коливається від 5 до 8 чол. на 1000 населення, що становить близько половини всіх випадків діагностики деменції. У світовому масштабі за даними 2006 р. кількість пацієнтів, які мають хворобу Альцгеймера, становила 26,5 млн. людина. Відзначається чітка тенденція зростання захворюваності, що робить проблему діагностики та лікування цієї патології одним із важливих завдань сучасної психіатрії та неврології.
Характерна значна кореляція між захворюваністю на деменцію альцгеймерівського типу та віком. Так, у віковій групі 65 років відзначається близько 3 випадків хвороби на 1000 осіб, а серед людей у віці 95 років вже 69 випадків на 1000. Показник поширеності цієї патології у розвинених країнах значно вищий, оскільки їх населення має більшу тривалість життя.Серед жінок хвороба Альцгеймера зустрічається частіше, ніж серед чоловіків, що частково пов'язують із вищою, порівняно з чоловіками, тривалістю їхнього життя.
Причини
Досі етіопатогенез деменції альцгеймерівського типу залишається загадкою для вчених та практиків у галузі медицини. Не встановлений зв'язок із будь-якими зовнішніми факторами, що запускають хворобу Альцгеймера. Відомо лише, що морфологічним субстратом хвороби є утворення внутрішньонейрональних нейрофібрилярних сплетень та церебральних скупчень бета-амілоїду, так званих «сенільних бляшок», що призводить до дегенерації та загибелі нейронів. Відзначається також зниження рівня холінацетилтрансферази. Ці особливості лягли в основу трьох основних гіпотез, які намагаються пояснити, як розвивається хвороба Альцгеймера.
Старішою є холінергічна теорія виникнення захворювання, що пов'язує його з дефіцитом ацетилхоліну. Однак результати клінічних досліджень показали нездатність препаратів ацетилхоліну хоча б частково або тимчасово усунути хворобу Альцгеймера. Амілоїдна гіпотеза розвитку хвороби існує з 1991 року. Відповідно до неї основою патології є скупчення бета-амілоїду. Цікаво, що ген, що кодує білок-попередник бета-амілоїду, входить до складу 21 хромосоми, трисомія якої лежить в основі синдрому Дауна. При цьому у всіх хворих на синдром Дауна, які досягли 40-річного віку, спостерігається альцгеймер-подібна патологія.
Сприятливими факторами синтезу патологічного бета-амілоїду названо недостатність процесів мітохондріального окислення, кисліша реакція міжклітинного середовища, збільшена кількість вільних радикалів. Відкладення патологічного амілоїду спостерігається як у мозковій паренхімі, так і в стінках церебральних судин.Слід зазначити, що подібні відкладення характеризують не тільки хворобу Альцгеймера, вони спостерігаються при церебральних гематомах вродженого генезу, синдромі Дауна і при процесах старіння, що нормально протікають.
За третьою гіпотезою хвороба Альцгеймера пов'язана із загибеллю нейронів внаслідок накопичення в них гіперфосфорильованого тау-протеїну, нитки якого склеюються та утворюють клубки. Згідно з тау-гіпотезою накопичення білка пов'язане з дефектом у його структурі; утворення сплетень зумовлює дезінтеграцію внутрішньонейронального транспорту, що у свою чергу призводить до порушення передачі сигналів між нейронами, а потім і їх руйнування. З іншого боку, утворення нейрофібрилярних клубків спостерігається і при інших церебральних дегенераціях (наприклад, при прогресуючому над'ядерному паралічі та фронтотемпоральній атрофії). Тому багато дослідників заперечують самостійне патогенетичне значення тау-білка, вважаючи його накопичення наслідком масового руйнування нейронів.
Серед можливих причин, які запускають хворобу Альцгеймера, називають синтез патологічного аполіпопротеїну Е. Останній має спорідненість до амілоїдного протеїну та бере участь у транспортуванні тау-білка, що може лежати в основі типових морфологічних змін захворювання, описаних вище.
На думку багатьох дослідників, хвороба Альцгеймера генетично детермінована. Визначено 5 основних генетичних ділянок, із якими пов'язують розвиток захворювання. Вони розташовані на 1, 12, 14, 19 та 21 хромосомах. Мутації у цих локусах призводять до порушень протеїнового обміну церебральних тканин, що спричиняють накопичення амілоїду або тау-білка.
Симптоми хвороби Альцгеймера
У типових випадках хвороба Альцгеймера маніфестує в осіб віком від 60-65 років.Вкрай рідко трапляються випадки ранньої форми захворювання, що виникають у період від 40 до 60 років. Деменція альцгеймерівського типу характеризується малопомітним та тривалим початком, неухильним прогресуванням без періодів покращення стану. Основним субстратом захворювання є розлади найвищих нервових функцій. До останніх відносяться: короткочасна та довготривала пам'ять, уважність, просторово-тимчасова орієнтація, психомоторна координація (праксис), здатність до сприйняття різних аспектів зовнішнього світу (гнозис), мова, контроль та планування вищої нервово-психічної діяльності. Хвороба Альцгеймера поділяють на 4 клінічні стадії: передеменцію, ранню, помірну та важку деменцію.
Передіменність
На стадії предеменції виникають малопомітні когнітивні труднощі, які часто виявляються лише в ході детального нейрокогнітивного тестування. Від моменту появи до верифікації діагнозу, зазвичай, минає 7-8 років. У переважній більшості випадків першому плані виходять порушення пам'яті на недавні події чи отриману напередодні інформацію, значні труднощі за необхідності запам'ятати щось нове. Деякі проблеми з виконавчими функціями: когнітивною гнучкістю, здатністю зосередитися, плануванням, абстрактним мисленням та семантичною пам'яттю (утруднене згадування значення деяких слів) зазвичай залишаються непоміченими або «списуються» на вік пацієнта та фізіологічні структури старіння, що відбуваються у його. На стадії предеменції може спостерігатися апатія, що є типовим нейропсихіатричним симптомом, що стійко присутній на всіх стадіях захворювання.
Мала вираженість симптомів предеменції дозволяє віднести її до преклінічної стадії захворювання, після якої розвиваються більш виражені когнітивні зміни, що характеризують хворобу Альцгеймера. Поруч авторів ця стадія називається як м'які когнітивні розлади.
Рання деменція
Прогресуюче погіршення пам'яті призводить до настільки виражених симптомів її порушення, що відносити їх до процесів звичайного старіння стає неможливо. Як правило, це є приводом для припущення діагнозу «хвороба Альцгеймера». При цьому різні види пам'яті порушуються різною мірою. Найбільше страждає короткострокова пам'ять — здатність запам'ятовувати нову інформацію чи недавні події. Мало страждають такі аспекти пам'яті, як несвідома пам'ять завчених раніше дій (імпліцитна пам'ять), спогади віддалених подій життя (епізодична пам'ять) та вивчених колись давно фактів (семантична пам'ять). Розлади пам'яті найчастіше супроводжуються симптомами агнозії - порушеннями слухового, зорового та тактильного сприйняття.
У окремих пацієнтів першому плані у клініці ранньої деменції виходять розлади виконавчих функцій, апраксія, агнозія чи порушення промови. Останні характеризуються переважно зниженням темпу мови, збіднінням словникового запасу, ослабленням спроможності письмово та усно висловлювати свої думки. Однак на цій стадії під час спілкування пацієнт цілком адекватно оперує нескладними поняттями.
Через розлад праксису та планування рухів під час виконання завдань із застосуванням тонкої моторики (малювання, шиття, лист, одягання), пацієнт має незграбний вигляд. У стадії раніше деменції хворий ще здатний незалежно виконувати багато простих завдань.Але в ситуаціях, які потребують складних когнітивних зусиль, він потребує допомоги.
Помірна деменція
Прогресуюче пригнічення когнітивних функцій призводить до значного зниження здатності здійснювати незалежні дії. Очевидними стають агнозія та розлади мови. Зазначається парафазія — втрата граматичного ладу мови та її сенсу, оскільки замість забутих слів хворі дедалі частіше вживають невірні слова. Це супроводжується втратою навичок письма (дисграфія) та читання (дислексія). Наростаючий розлад праксису позбавляє пацієнта здатності справлятися навіть із простими повсякденними завданнями, такими як вдягання-роздягання, самостійний прийом їжі та ін.
У стадії помірної деменції спостерігаються зміни у довготривалій пам'яті, раніше незачепленою захворюванням. Порушення пам'яті прогресують настільки, що пацієнти не пам'ятають навіть своїх найближчих родичів. Характерні нейропсихіатричні симптоми: емоційна лабільність, раптова агресивність, плаксивість, опір догляду; можливе бродяжництво. Приблизно у 1/3 пацієнтів із хворобою Альцгеймера виявляється синдром помилкової ідентифікації та ін. Можливо нетримання сечі.
Тяжка деменція
Мова хворих зводиться до вживання окремих фраз чи поодиноких слів. Надалі мовні навички повністю втрачаються. При цьому тривалий час зберігається здатність сприймати та підтримувати емоційний контакт з оточуючими. Хвороба Альцгеймера у стадії тяжкої деменції характеризується повною апатією, хоча іноді можуть спостерігатися агресивні прояви. Пацієнти виснажені як психічно, і фізично. Вони нездатні самостійно здійснювати навіть найпростіші дії, насилу пересуваються і зрештою перестають підніматися з ліжка.Відбувається втрата м'язової маси. Через знерухомленість розвиваються такі ускладнення як застійна пневмонія, пролежні та ін. Саме ускладнення зумовлюють зрештою летальний кінець.
Діагностика
Одним з основних напрямків діагностичного пошуку є збір анамнезу та скарг. Оскільки сам пацієнт на ранніх стадіях захворювання часто не помічає змін, що відбуваються з ним, а при розвитку деменції не може адекватно оцінити свій стан, опитування має проводитися серед його близьких. Важливе значення мають: неможливість точно визначити початок когнітивних відхилень, вказівки на поступовий і неухильно прогресуючий характер посилення симптомів, відсутність в анамнезі церебральних захворювань (енцефаліту, внутрішньомозкової пухлини, абсцесу головного мозку, епілепсії, хронічної ішемії та ін). мозкових травм
Діагностувати хворобу Альцгеймера на стадії предеменції досить важко. У цей час лише розширене нейропсихологическое тестування може виявити деякі порушення вищих нервових функцій. У ході дослідження пацієнтам пропонується запам'ятовувати слова, копіювати фігури, виконувати складні арифметичні дії, читати та переказувати прочитане.
З метою виключення інших захворювань, які можуть призвести до розвитку деменції, невролог проводить неврологічний огляд, призначає додаткові обстеження: ЕЕГ, РЕГ, Ехо-ЕГ, КТ або МРТ головного мозку. Певне значення у підтвердженні діагнозу має виявлення відкладень бета-амілоїду під час проведення ПЕТ головного мозку із запровадженням Піттсбурзького складу B.Останнім часом доведено, що ще одним маркером захворювання може бути виявлення тау-протеїну або бета-амілоїду в цереброспінальній рідині, взятій на аналіз шляхом люмбальної пункції.
Диференціальна діагностика деменції альцгеймерівського типу проводиться із судинною деменцією, паркінсонізмом, деменцією з тільцями Леві, деменцією при епілепсії та ін. Неврологічної патології.
Лікування хвороби Альцгеймера
На жаль, доступні на сьогоднішній день методи лікування нездатні вилікувати хворобу Альцгеймера або сповільнити її перебіг.
Найбільш визнані медикаментозні схеми включають мемантин і антихолінестеразні препарати. замішання, головний біль, галюцинації.
Інгібітори холінестерази (ривастигмін, донепезил, галантамін) показали помірну ефективність при спробах лікувати хворобу Альцгеймера в стадії ранньої та помірної деменції Донепезил може застосовуватися при тяжкій деменції. побічними ефектами цих медикаментів відносяться: брадикардія, зниження ваги, анорексія, м'язові спазми, гастрит з підвищеною кислотністю.
У випадках, коли хвороба Альцгеймера супроводжується антисоціальною поведінкою, для усунення агресії можливе призначення антипсихотиків.Однак вони можуть викликати цереброваскулярні ускладнення, додаткове зниження когнітивних функцій, рухові розлади та при тривалому використанні підвищують смертність хворих.
Поряд із фармакологічними застосовуються психосоціальні методи лікування пацієнтів, які мають хворобу Альцгеймера. Так, підтримуюча психотерапія спрямована на допомогу хворим з ранньою деменцією адаптуватися до свого захворювання. У стадіях більш вираженої деменції використовують арт-терапію, сенсорну кімнату, терапію спогадами, симуляцію присутності, сенсорну інтеграцію, валідаційну терапію. Ці методики не призводять до клінічно значущого поліпшення, проте, на думку багатьох авторів, вони знижують тривожність та агресивність пацієнтів, покращують їх настрій та мислення, пом'якшують окремі проблеми (наприклад, нетримання сечі).
Прогноз та профілактика
На жаль, хвороба Альцгеймера має невтішний прогноз. Неухильно прогресуюча втрата найважливіших функцій організму призводить до смерті в 100% випадків. Після встановлення діагнозу тривалість життя в середньому становить 7 років. Понад 14 років проживає менше 3% хворих.
Оскільки хвороба Альцгеймера є важливою соціальною проблемою в розвинених країнах, проведено чимало досліджень, покликаних визначити фактори, що знижують ймовірність її розвитку. Однак подібні дослідження надають суперечливі дані і досі немає твердих доказів превентивного значення хоча б одного з цих факторів.
Багато дослідників схильні вважати інтелектуальну активність (любов до читання, захоплення шахами, розгадування кросвордів, володіння кількома мовами тощо.п.) фактором, що віддаляє початок хвороби та уповільнює її прогресування. Зазначається також, що причинні фактори розвитку серцево-судинної патології (паління, цукровий діабет, підвищення рівня холестерину, артеріальна гіпертензія) спричиняють більш тяжкий перебіг деменції альцгеймерівського типу та можуть підвищувати ризик її виникнення.
У зв'язку з вищесказаним, щоб уникнути хворобу Альцгеймера та загальмувати її перебіг, рекомендується вести здоровий спосіб життя, у будь-якому віці стимулювати мислення та виконувати фізичні вправи.
Хвороба Альцгеймера
Хвороба Альцгеймера – патологія, що руйнує мозок. У цьому різко знижуються інтелектуальні здібності. Вважається, що з віком життя людини згасає, у нього стає менше сил на виконання простих побутових дій, а захоплення вже не приносять стільки радості через неможливість зробити все швидко та якісно. Але часом до фізичних проявів старості додаються хвороби. У цій статті докладно розглянемо перші ознаки страшного діагнозу, стадії розвитку хвороби Альцгеймера, а також розберемо причини виникнення патології, можливі ускладнення та способи лікування.
- Загальна інформація
- Статистика
- Фактори та групи ризику
- Причини
- Види
- Симптоми
- Ускладнення
- До якого лікаря звертатися
- Коли звертатися до лікарів
- Постановка діагнозу
- Лікування
- Як доглядати за хворим
- Що не варто робити
- Часті запитання
- Висновок експерта
Загальна інформація
Синдром Альцгеймера або сенільна деменція – це хронічний розлад інтелекту, який формується у літньому віці. Патологія починається непомітно, проте стійко прогресує і поступово проявляється дедалі сильніше.Людина втрачає давно сформовані навички, плутає часи, людей та події, втрачається у просторі. Якщо говорити простіше – це загибель клітин головного мозку, відновлювати які сучасна медицина, на жаль, поки що не навчилася.
Хвороба Альцгеймера – одна з основних причин деменції. Дані Всесвітньої організації охорони здоров'я свідчать, що на неї припадає до 70% випадків. За тими ж даними, від самої деменції страждають понад 55 000 000 жителів Землі. Щороку такий діагноз ставлять майже 10 млн. людей.
