Хвороба Аддісона

Хвороба Аддісона (гіпокортицизм, бронзова хвороба) - рідкісне захворювання ендокринної системи, при якому секреція гормонів (насамперед кортизолу) корою надниркових залоз знижується.

Захворювання вперше було описано у 1855 році британським лікарем Томасом Аддісоном. Воно з однаковою частотою вражає чоловіків та жінок;

Причини та фактори ризику

До розвитку хвороби Аддісона призводить ураження клітин кори надниркових залоз або гіпофіза, викликане різними патологічними станами та захворюваннями:

• аутоімунним ураженням кори надниркових залоз;
• туберкульоз надниркових залоз;
• видаленням надниркових залоз;
• крововиливами у тканині надниркових залоз;
• адренолейкодистрофією;
• саркоїдозом;
• тривалою замісною гормональною терапією;
• грибковими інфекціями;
• сифілісом;
• амілоїдозом;
• СНІДом;
• пухлинами;
• опроміненням.

Приблизно в 70% випадків причиною хвороби Аддісона є аутоімунне ураження кори надниркових залоз.

Синдром Аддісона супроводжує низку спадкових патологій.

Форми захворювання

Залежно від причини хвороба Аддісона буває:

1. Первинною. Зумовлена ​​недостатнім функціонуванням або пошкодженням безпосередньо кори надниркових залоз.
2. Вторинне.Передня частка гіпофіза секретує недостатню кількість адренокортикотропного гормону, що призводить до зменшення секреції гормонів корою надниркових залоз.
3. Ятрогенний. Тривалий прийом кортикостероїдних препаратів спричиняє атрофію надниркових залоз, крім того, порушує зв'язок між гіпоталамусом, гіпофізом та наднирниками.

Хвороба Аддісона з однаковою частотою вражає чоловіків та жінок; частіше діагностується у людей молодого та середнього віку.

Симптоми

Хвороба Аддісона має такі прояви:

• потемніння шкірних покривів та слизових оболонок;
• м'язова слабкість;
• гіпотонія;
• ортостатичні колапси (різке зниження артеріального тиску при зміні положення);
• зниження апетиту, схуднення;
• потяг до кислої та (або) солоної їжі;
• підвищена спрага;
• біль у животі, нудота, блювання, діарея;
• дисфагія;
• тремор рук та голови;
• парестезії кінцівок;
• тетанія;
• поліурія (підвищене виділення сечі), зневоднення, гіповолемія;
• тахікардія;
• дратівливість, запальність, депресія;
• порушення статевої функції (припинення менструацій у жінок, імпотенція у чоловіків).

У крові визначаються зниження рівня глюкози та еозинофілії.

Клінічна картина розвивається повільно. Протягом довгих років симптоми виражені слабко і можуть залишатися нерозпізнаними, звертаючи на себе увагу лише тоді, коли на тлі стресу чи будь-якого іншого захворювання виникає адісонічний криз. Це гострий стан, для якого характерні:

• різке падіння артеріального тиску;
• блювання, діарея;
• раптовий гострий біль у животі, попереку та нижніх кінцівках;
• сплутана свідомість чи гострий психоз;
• непритомність внаслідок різкого зниження артеріального тиску.

Найбільш небезпечним ускладненням хвороби Аддісона є розвиток аддісонічного кризу – стану, що загрожує життю.

При аддісонічному кризі виникає виражене порушення електролітного балансу, при якому вміст у крові натрію значно знижується, а фосфору, кальцію та калію зростає. Різко знижується рівень глюкози.

Діагностика

Діагноз передбачається виходячи з вивчення клінічної картини. Для його підтвердження проводять низку лабораторних досліджень:

• стимуляційний тест із АКТГ;
• визначення рівня АКТГ у крові;
• визначення рівня кортизолу у крові;
• визначення рівня електролітів у крові.

Лікування

Основний метод лікування хвороби Аддісона – довічна замісна гормональна терапія, тобто прийом лікарських препаратів, які замінюють гормони, які продукують корою надниркових залоз.

Для запобігання розвитку аддісонічного кризу на тлі інфекційного захворювання, травми або майбутнього хірургічного втручання дозування гормональних препаратів має бути переглянуте ендокринологом.

При адекватній замісній гормональній терапії тривалість життя пацієнтів така сама, як у людей, які не страждають на дане захворювання.

У разі аддисонічного кризу пацієнт потребує екстреної госпіталізації у відділення ендокринології, а при тяжкому стані – відділення реанімації та інтенсивної терапії. Криз купірують, вводячи внутрішньовенно гормони кори надниркових залоз. Крім цього, проводиться корекція наявних порушень водно-електролітного балансу та гіпоглікемії.

Можливі ускладнення та наслідки

Найбільш небезпечним ускладненням хвороби Аддісона є розвиток аддісонічного кризу – стану, що загрожує життю.

Причинами виникнення можуть бути:

• стрес (хірургічне втручання, емоційне перенапруга, травми, гострі інфекційні захворювання);
• видалення обох надниркових залоз без проведення адекватної замісної гормональної терапії;
• двосторонній тромбоз надниркових вен;
• двостороння емболія надниркових артерій;
• двосторонній крововилив у тканині надниркових залоз.

Прогноз

Прогноз при хворобі Аддісона сприятливий. При адекватній замісній гормональній терапії тривалість життя пацієнтів така сама, як у людей, які не страждають на дане захворювання.

Профілактика

До заходів профілактики хвороби Аддісона можна віднести запобігання всім станам, які призводять до її розвитку. Специфічних заходів профілактики немає.

Відео з YouTube на тему статті:

Про автора

Освіта: закінчила Ташкентський державний медичний інститут за спеціальністю лікувальної справи в 1991 році. Неодноразово проходили курси підвищення кваліфікації.

Досвід роботи: лікар анестезіолог-реаніматолог міського пологового комплексу, лікар реаніматолог відділення гемодіалізу.

Інформація є узагальненою та надається з ознайомлювальною метою. За перших ознак хвороби зверніться до лікаря. Самолікування небезпечне здоров'ю!

Робота, яка людині не до душі, набагато шкідливіша для її психіки, ніж відсутність роботи взагалі.

Препарат від кашлю «Терпінкод» є одним із лідерів продажів, зовсім не через свої лікувальні властивості.

Наші нирки здатні очистити за одну хвилину три літри крові.

Шлунок людини непогано справляється із сторонніми предметами та без лікарського втручання. Відомо, що шлунковий сік здатний розчиняти навіть монети.

Існують дуже цікаві медичні синдроми, наприклад, нав'язливе заковтування предметів. У шлунку однієї пацієнтки, яка страждає на цю манію, було виявлено 2500 сторонніх предметів.

У чотирьох часточках темного шоколаду міститься близько двохсот калорій. Так що якщо не хочете погладшати, краще не є більше двох часточок на добу.

Для того щоб сказати навіть найкоротші і прості слова, ми залучимо 72 м'язи.

Коли закохані цілуються, кожен з них втрачає 6,4 ккалорій на хвилину, але вони обмінюються майже 300 видами різних бактерій.

74-річний житель Австралії Джеймс Харрісон ставав донором крові близько 1000 разів. У нього рідкісна група крові, антитіла якої допомагають вижити новонародженим із тяжкою формою анемії. Таким чином, австралієць урятував близько двох мільйонів дітей.

Освічена людина менше схильна до захворювань мозку. Інтелектуальна активність сприяє утворенню додаткової тканини, що компенсує хвору.

Протягом життя середньостатистична людина виробляє два багато великих басейни слини.

На ліки від алергії тільки в США витрачається понад 500 млн. доларів на рік. Ви все ще вірите, що спосіб остаточно перемогти алергію буде знайдено?

Загальновідомий препарат "Віагра" спочатку розроблявся для лікування артеріальної гіпертонії.

Більшість жінок здатні отримувати більше задоволення від споглядання свого гарного тіла у дзеркалі, ніж від сексу. Тож, жінки, прагнете стрункості.

Печінка – це найважчий орган у нашому тілі. Її середня вага складає 1,5 кг.

Хвороба Аддісона

Поточна версія сторінки наразі не перевірялася досвідченими учасниками і може значно відрізнятися від версії, перевіреної 4 червня 2015 року; перевірки потребують 30 правок.

Хвороба Аддісона (хронічна недостатність кори надниркових залоз, або гіпокортицизм, англ. Addison's disease) - рідкісне ендокринне захворювання, в результаті якого надниркові залози втрачають здатність виробляти достатню кількість гормонів, перш за все кортизолу. Цей патологічний стан був вперше описаний британським терапевтом Томасом Аддісоном у його публікації 1855 року, під назвою Конституційні та місцеві наслідки захворювань кори надниркових залоз.

Класифікація

Хвороба Аддісона може бути наслідком:

Первинної недостатності кори надниркових залоз, первинно-залізистої (при якій уражена або погано функціонує сама кора надниркових залоз) — аутоімунної агресії, туберкульозу, гіпоплазії, пухлини або метастази в надниркових залозах, генетичних дефектів синтезу гормонів, зниження чутливості надниркових залоз.

Вторинна недостатність кори надниркових залоз, гіпоталамо-гіпофізарна — при якій передня частка гіпофіза виробляє недостатньо адренокортикотропного гормону для адекватної стимуляції кори надниркових залоз. Пухлини, ішемія, травма, опромінення гіпоталамо-гіпофізарної області

Ятрогенна форма - після тривалого прийому екзогенних кортикостероїдів настає атрофія надниркових залоз та розрив гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникового зв'язку. При різкому припиненні прийому стероїдів розвивається синдром відміни.

Етіологія

Хвороба Аддісона може виникати при будь-якому ураженні кори надниркових залоз або гіпофіза, що призводить до зниження продукції кортизолу або альдостерону.Так, хвороба Аддісона може виникнути при туберкульозному ураженні надниркових залоз, пошкодженні кори надниркових залоз хімічними агентами (наприклад, хлодитаном), що руйнують здорову тканину негормонопродукуючих пухлин надниркових залоз і так далі.

Клінічна картина

Хвороба Аддісона зазвичай розвивається повільно, протягом декількох місяців або років, і симптоми її можуть залишатися непоміченими або не виявлятися доти, доки не трапиться будь-який стрес або захворювання, що різко підвищує потребу організму в глюкокортикоїдах.

Найчастіші симптоми хвороби Аддісона:

• Хронічна втома, що поступово посилюється з плином часу;
• М'язова слабкість;
• Втрата ваги
• Нудота, блювання, діарея, біль у животі;
• Низький артеріальний тиск, який ще більше знижується в положенні стоячи (ортостатична гіпотензія);
• Гіперпігментація шкіри у вигляді плям у місцях, що зазнають сонячного опромінення, відома як «мелазми Аддісона»;
• Дисфорія, дратівливість, запальність, невдоволення всім;
• Депресія;
• Потяг до солоної їжі, спрага, рясне питво рідини;
• Гіпоглікемія, низький рівень глюкози у крові;
• У жінок менструації стають нерегулярними або зникають, у чоловіків розвивається імпотенція;
• Тетанія (особливо після вживання молока) внаслідок надлишку фосфатів;
• Парестезії та порушення чутливості кінцівок, іноді аж до паралічу, внаслідок надлишку калію;
• Підвищена кількість еозинофілів у крові;
• Надмірна кількість сечі;
• Гіповолемія (зниження обсягу циркулюючої крові);
• Дегідратація (зневоднення організму);
• Тремор (тремтіння рук, голови);
• Брадикардія (ушкоджене серцебиття);
• Тривога, неспокій, внутрішня напруга;
• Дисфагія (порушення ковтання).

Адісонічний криз

У деяких випадках симптоми Аддісонової хвороби можуть виникнути несподівано швидко. Стан гострої недостатності кори надниркових залоз називається «аддісонічним кризом» і є вкрай небезпечним, що загрожує життю пацієнта. Розвиток аддісонічного кризу найбільш ймовірний у разі несвоєчасного розпізнавання хвороби Аддісона, у пацієнтів, які не отримували лікування, або отримували неадекватно малу, недостатню дозу кортикостероїдів, або у випадку, коли доза глюкокортикоїдів не була своєчасно збільшена на тлі хвороби, стресу, хер. Таким чином, будь-яке гостре захворювання, крововтрата, травма, операція або інфекція може загострити існуючу недостатність надниркових залоз і призвести до аддисонічного кризу.

У раніше діагностованих та одержують адекватне лікування пацієнтів аддисонічний криз може виникнути внаслідок різкого припинення лікування кортикостероїдами або різкого зниження їх дози, або зі збільшенням потреби організму в глюкокортикоїдах (операції, інфекції, стрес, травми, шок).

Аддісонічний криз може виникнути також у пацієнтів, які не страждають на хворобу Аддісона, але одержують або одержували в недавньому минулому тривале лікування глюкокортикоїдами з приводу інших захворювань (запальних, алергічних, аутоімунних та ін) при різкому зниженні дози або різкій відміні глюкокортикоїдів, а також потреби організму в глюкокортикоїдах.Причиною цього є пригнічення екзогенними глюкокортикоїдами секреції АКТГ і ендогенних глюкокортикоїдів, функціональна атрофія кори надниркових залоз, що поступово розвивається, при тривалому глюкокортикоїдному лікуванні, а також зниження чутливості рецепторів тканин до глюкокортикоїдів. що призводить до залежності пацієнта від надходження екзогенних глюкокортикоїдів до організму («стероїдна залежність»).

Симптоми аддисонічного кризу

• Раптовий сильний біль у ногах, попереку чи животі;
• Сильна блювота, діарея, що призводять до дегідратації та розвитку шоку;
• різке зниження артеріального тиску;
• втрата свідомості;
• Гострий психоз чи сплутаність свідомості, делірій;
• різке зниження рівня глюкози у крові;
• Гіпонатріємія, гіперкаліємія, гіперкальціємія, гіперфосфатемія;
• Коричневий наліт мовою та зубами внаслідок гемолізу та розвитку дефіциту заліза.

Поширеність

Поширеність хвороби Аддісона в людській популяції оцінюється приблизно 1:100 000 населення. [ 1 ] За іншими даними, поширеність хвороби Аддісона на 1 млн населення - 40-60 випадків у США, 39 випадків у Великій Британії та 60 випадків у Данії [ 2 ]

Визначення точної чисельності хворих з недостатністю кори надниркових залоз у кращому випадку проблематичне, оскільки багато хворих з порівняно малою вираженістю симптомів ніколи не звертаються до лікарів і залишаються недіагностованими. [3]

Хвороба Аддісона може розвинутись у людини будь-якої статі, будь-якого етнічного походження та у будь-якому віці. Однак найбільш типово початок хвороби у дорослих у віці між 30 та 50 роками.Згідно з деякими дослідженнями, жінки трохи більше за чоловіків схильні до розвитку хвороби Аддісона, і у жінок вона зазвичай протікає важче. Дослідження не виявили жодного зв'язку між етнічним походженням та частотою виникнення хвороби Аддісона. [ 2 ]

Лікування

Для лікування хвороби Аддісона призначається замісна гормональна терапія. При нестачі кортизолу призначають гідрокортизон; при зниженому вмісті мінералкортикостероїду альдостерону – таблетки флудрокортизону ацетат (Флорінеф, Кортінефф). При прийомі флудрокортизону можливо буде потрібно зменшити споживання солі. Зазвичай пацієнти з вторинною недостатністю надниркових залоз не потребують прийому мінералкортикостероїдів, тому що ця функція надниркових залоз зберігається. Доза препарату підбирається індивідуально для кожного пацієнта і зазвичай становить 50-200 мкг (0,05 - 0,2 мг).

Під час аддисонічного кризу спостерігається падіння артеріального тиску та рівня глюкози у крові, а також підвищення вмісту калію, що може загрожувати життю пацієнта. Зазвичай при аддисонічному кризі вводяться внутрішньовенно гідрокортизон, фізіологічний розчин (0,9 % NaCl) та декстроза (цукор). У цьому зазвичай настає різке поліпшення. Коли пацієнт сам зможе пити та приймати ліки через рот, кількість гідрокортизону зменшують, зберігаючи лише підтримуючу дозу. При нестачі альдостерону призначають підтримуючу терапію з ацетатом флудрокортизону.

Спадковість

Існує кілька різних причин, які можуть спричинити розвиток хвороби Аддісона, і деякі з них мають спадковий компонент.Найчастіша причина хвороби Аддісона у США та країнах Західної Європи – аутоімунне руйнування кори надниркових залоз. Схильність до розвитку цієї аутоімунної агресії проти тканин своїх надниркових залоз, найімовірніше, успадковується як складний генетичний дефект. Це означає, що з розвитку такого стану потрібен «оркестр» із кількох різних генів, взаємодіючий із ще виявленими чинниками довкілля.

також

Примітки

1. ↑Addison's Disease Causes, Symptoms, Diagnosis, and Treatment on MedicineNet.com(неопр.) . Дата звернення: 6 жовтня 2006 року. Архівовано 24 червня 2007 року.
2. ↑ 12Addison Disease: Medscape Reference(неопр.) . Дата звернення: 10 серпня 2012 року. Архівовано 8 вересня 2012 року.
3. ↑MedHelp Upgrade(неопр.) . Дата звернення: 6 жовтня 2006 року. Архівовано з оригіналу 6 лютого 2007 року.

Хвороба Аддісона (Бронзова хвороба)

Хвороба Аддісона – це первинна надниркова недостатність (ПНН), яка викликана руйнуванням залізистої тканини надниркових залоз та зниженням синтезу гормонів. Захворювання виникає на тлі аутоімунних патологій, ураження ендокринних залоз на туберкульозний процес. Класичні симптоми включають гіперпігментацію шкірних покривів, загальну та м'язову слабкість, диспепсичні розлади. Для діагностики застосовуються імунологічні та гормональні дослідження крові, методи променевої діагностики. Лікування Аддісонової хвороби включає замісну гормонотерапію, дієтотерапію, корекцію першопричини патології.

МКБ-10

Загальні відомості

Клінічний синдром, пов'язаний з ураженням надниркових залоз, був вперше описаний англійським терапевтом Томасом Аддісоном в 1855 році.Пізніше зв'язок між характерним симптомокомплексом та наднирковою недостатністю підтвердив французький лікар А. Труссо, який назвав її «Аддісоновою хворобою». У практичній ендокринології захворювання зустрічається із частотою від 35 до 140 випадків на 1 млн. населення. Пік діагностики посідає вік 20-50 років, патологія частіше розвивається в жінок.

Причини

Основним пусковим фактором хвороби Аддісона визнано аутоімунне пошкодження надниркових залоз, яке становить до 90% всіх причин захворювання. Наднирникова недостатність найчастіше супроводжується іншими аутоімунними процесами: вітіліго, цукровим діабетом 1-го типу, гіпотиреозом та тиреоїдитом. При поєднанні таких патологій діагностується полігландулярний синдром. Інші причини недостатності надниркових залоз:

• Туберкульоз. У інфікованих паличкою Коха пацієнтів спостерігається гематогенне поширення інфекції у кірковий та мозковий шар надниркових залоз, що результує розвитком специфічного запалення. Туберкульозне ураження стає причиною близько 10% випадків Аддісонової хвороби.
• Пошкодження надниркових залоз. Крім туберкульозу, існує можливість розвитку неспецифічного інфекційного процесу в кірковому шарі органу. Рідше в клінічній практиці зустрічається адренолейкодистрофія, двосторонній крововилив у надниркові залози при синдромі Уотерхауса-Фрідериксена.
• Захворювання гіпофіза. Зниження функції надниркових залоз спостерігається при пригніченні регулюючого впливу кортикотропного гормону (АКТГ). Така проблема зустрічається при пухлинах гіпофіза, післяпологовому некрозі залози (синдром Шихана), краніофарингіомі.
• Ятрогенні фактори. Хвороба виникає як результат двосторонньої тотальної адреналектомії за відсутності відповідної замісної терапії.Рідше причиною стає гіпофізектомія або променева поразка гіпофіза. Наднирникову недостатність провокують блокатори стероїдогенезу, деякі антикоагулянти.

На етапі встановлено можливість генетичної схильності до появи захворювання. Вченим вдалося з'ясувати асоціацію хвороби Аддісона з HLA монотипами DQ2/DR4-DQ8. Інші дослідження довели роль поліморфізму одиничного нуклеотиду в галузі гена CTLA-4. Розвиток патології пов'язують із порушенням негативного відбору лімфоцитів у тимусі, внаслідок чого формуються аутоімунні реакції.

Всі вищеописані причини викликають первинну недостатність надниркових залоз, що має подібний патогенез та клінічну картину. Щоб уникнути плутанини в термінології, в даний час ендокринологи використовують назву «хвороба Аддісона» тільки для позначення ПНН аутоімунного та туберкульозного генезу. Саме ці варіанти захворювання описував у своїх роботах Томас Аддісон.

Патогенез

Надниркові залози – парний ендокринний орган, що складається з кіркової та мозкової речовини. У кірковому шарі виробляється ряд гормонів: мінералокортикоїди (альдостерон), глюкокортикоїди (кортизол), статеві стероїди (андрогени та естрогени). Механізм розвитку Аддісонової хвороби пов'язаний з недостатньою кількістю альдостерону та кортизолу, які беруть участь у процесах обміну речовин та впливають практично на всі внутрішні органи.

При дефіциті кортизолу – основного адаптогенного гормону – спостерігається зниження опірності до ендо- та екзогенних стресових факторів, при яких у нормі концентрація глюкокортикоїдів підвищується в десятки разів.До того ж у пацієнтів розвивається циркуляторна недостатність, дегідратація, пригнічення глюконеогенезу та зменшення запасів глікогену у печінці.

Недолік альдостерону обумовлює підвищення рівня калію і зниження кількості натрію в крові. .

Симптоми хвороби Аддісона

Клінічна картина розвивається поступово, найчастіше пацієнти не можуть згадати точний час маніфестації захворювання. До перших ознак хвороби Аддісона відносять незрозумілу слабкість, зниження працездатності, зменшення м'язової сили. розмовляти. На тлі артеріальної гіпотонії виникають непритомність.

Більшість пацієнтів мають диспепсичні розлади: розлиті болі в животі, нудоту та блювання, нестійкість випорожнень. фоні загальної слабкості, зниження апетиту та пригнічення анаболічних процесів спостерігається втрата ваги.

У пацієнтів з хворобою Аддісона шкіра з часом темніє і набуває характерного бронзового відтінку.Спочатку гіперпігментація виникає на відкритих ділянках тіла, які схильні до дії сонячних променів, а також в області зовнішніх статевих органів та сосків. Потім потемніння шкіри спостерігається у місцях постійного тертя одягом, природних складках тіла.

Ускладнення

Найнебезпечніший наслідок хвороби Аддісона – розвиток гострої наднирникової недостатності (аддісонічний криз). Такий стан виникає на тлі травми, хірургічного втручання, тяжкої інфекції. У пацієнтів протягом лічених годин розвивається гіпотензивний шок, тяжка дегідратація, гіпоглікемія. За відсутності своєчасної інтенсивної терапії аддисонічний криз призводить до смерті.

Більше 50% хворих згодом стикаються з психічними розладами та неврозоподібними станами. Це особливо характерно для пацієнтів із недіагностованим захворюванням на тлі підвищеної тривоги за здоров'я, канцерофобію. При прогресуючій формі хвороби Аддісона можлива поява галюцинацій. Гіперкаліємія загрожує розвитком міокардіодистрофії, внутрішньошлуночкових блокад.

Діагностика

Обстеження пацієнта в лікаря-ендокринолога починається з оцінки клінічних проявів. Для встановлення діагнозу обов'язково проводиться комплекс лабораторних аналізів, обсяг яких визначається з урахуванням клінічної ситуації, загального стану пацієнта, наявності ознак інших аутоімунних синдромів. Діагностика хвороби Аддісона вимагає проведення наступних видів досліджень:

• Гормональні дослідження. Базові методи включають оцінку рівня кортизолу в крові та сечі, при стерті клінічній картині доцільно проводити тест з 1-24-АКТГ.Якщо за результатами фармакологічної проби рівень кортизолу залишається меншим за 500 нмоль/л, вдається запідозрити наявність первинного гіпокортицизму.
• Імунологічні аналізи. У крові виявляються специфічні антитіла до антигенів надниркових залоз (21-гідроксилазі, десмолазі, 17-гідроксилазі). При полігландулярному синдромі визначаються антитіла до антигенів щитовидної залози та інших органів.
• Клінічні та біохімічні аналізи. При оцінці показників гемограми визначається нормохромна або гіпохромна анемія, помірна лейкопенія, відносний лімфоцитоз та еозинофілія. За даними біохімічного дослідження крові діагностується гіперкаліємія, гіпонатріємія.
• Променева діагностика. При підозрі на туберкульозну етіологію хвороби Аддісона проводиться рентгенографія органів грудної клітки. Обмежену інформативність у діагностиці має рентгенографія та КТ надниркових залоз, які можуть виявляти збільшення органу у розмірах, окремі кальцинати.

Диференційна діагноз

При розгорнутій клінічній картині гіпокортицизму та наявності бронзової пігментації постановка діагнозу не утруднена. У пацієнтів із стертими проявами хвороби Аддісона необхідно проводити диференціальну діагностику з перніціозною анемією, онкопатологією, захворюваннями ЦНС. Шлунково-кишкові симптоми слід відрізняти від клініки «гострого живота», хронічного холециститу, ентероколіту.

Лікування хвороби Аддісона

Дієта

Для корекції електролітних порушень важливе значення має дієтотерапія. Раціон харчування збагачують кухонною сіллю у кількості 5-10 г на добу. Оскільки аскорбінова кислота активізує синтез кортикостероїдів, рекомендується додатковий прийом вітаміну С у високих дозах.Для поповнення дефіциту маси тіла дієта повинна містити високий рівень білка, достатню кількість рослинних та тваринних жирів у правильному співвідношенні.

Фармакотерапія

По можливості, при хворобі Аддісона призначається етіотропна терапія. При туберкульозному ураженні надниркових залоз лікування проводиться під контролем фтизіатра із застосуванням індивідуальної комбінації препаратів. Для контролю аутоімунних захворювань рекомендовано патогенетичне лікування: призначення левотироксину, інсулінотерапії.

Основу лікування становить замісна гормональна терапія, яка передбачає застосування глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів. Корекція мінералокортикоїдного обміну не становить особливих складнощів, з цією метою застосовується один препарат у стандартних дозах, що показує високу ефективність. Застосування кортикостероїдів має низку правил і нюансів:

• стандартний режим передбачає призначення гормональних препаратів короткої або середньої тривалості дії з кратністю прийому 2 або 3 рази на день у невисоких дозах;
• при легких простудних та інших гострих захворюваннях доза глюкокортикоїдів підвищується в 2-3 рази для корекції збільшених потреб організму в гормонах;
• при тяжких хворобах, високій лихоманці, підготовці до оперативних втручань доцільно переходити на внутрішньовенне введення гормонів до нормалізації стану.

Застосування гормонотерапії передбачає суворий клініко-лабораторний контроль, щоб запобігти розвитку ятрогенних ускладнень. Критеріями успішності терапії є зникнення суб'єктивної симптоматики, поступовий регрес пігментації, підтримання нормальної маси тіла.Пацієнтам із хворобою Аддісона рекомендується уникати прийому діуретиків, які посилюють електролітні порушення.

Прогноз та профілактика

При правильно підібраній замісній терапії захворювання не істотно впливає на якість і тривалість життя пацієнтів. Прогноз визначається комплаєнсом хворого, причинами та ступенем тяжкості проявів гіпокортицизму. Профілактика хвороби полягає у своєчасному виявленні та лікуванні хворих на туберкульоз, динамічному спостереженні за пацієнтами з іншими аутоімунними патологіями.

1. Клінічні рекомендації Російської асоціації ендокринологів з діагностики та лікування первинної надниркової недостатності у дорослих пацієнтів (проект)/Г.А. Мельниченка // Consilium Medicum. - 2017.

3. Первинна недостатність кори надниркових залоз/І.І. Паньків// Міжнародний ендокринологічний журнал. - 2013. - №3.

4. Захворювання надниркових залоз. Етіологія, патогенез, клініка, діагностика та принципи лікування/Е.А. Якименко. - 2019.