Що таке гемолітична жовтяниця?

Патологічне стан організму, яке зовні проявляється пожовтінням шкірних покривів, слизових оболонок та очних склер, а внутрішньо – високим показником рівня білірубіну в крові називають гемолітичною жовтяницею. Такий комплекс симптомів може бути набутим унаслідок низки причин, але нерідко буває уродженим.

Гемолітична жовтяниця: механізм виникнення

Розвиток гемолітичної (надпечінкової) жовтяниці зумовлено порушенням роботи в еритроцитарній системі. У цьому спостерігається високий відсоток розпаду зрілих чи незрілих клітин крові – еритроцитів. Цей процес веде до підвищеного синтезу печінкового пігменту – білірубіну. Печінка не справляється з переробкою та виведенням з організму великої кількості білірубіну через жовчовивідні шляхи (у складі жовчі), і він залишається в організмі, циркулюючи в крові.

Внаслідок того, що білірубін не потрапляє через печінку в жовчні шляхи і далі – в кишечник, жовтяницю називають надпечінковою. Термін «гемолітична» обумовлений основним механізмом виникнення жовтяниці – гемолізом, або руйнуванням еритроцитів разом з гемоглобіном, що міститься в них. Причини виникнення гемолітичної жовтяниці:

1. Вроджені (генетично обумовлені) патології, що супроводжуються розпадом гемоглобіну чи еритроцитів. До них відносяться гемолітичні анемії (серповидно-клітинна, мікросфероцитоз, таласемія) з еритроцитарним дефектом – аномальними ліпідами або білками у складі мембрани клітини.
2. Деякі важкі інфекційні та септичні захворювання, що протікають із руйнуванням еритроцитів – малярія, затяжний септичний (гнійний) ендокардит, крупозна пневмонія, сепсис.
3. Аутоімунні процеси, при яких імунна система помилково приймає еритроцити за чужорідні організму елементи та атакує їх, утворюючи антитіла до антигенів еритроцитів свого організму. У цьому відбувається гемоліз внутрішньоклітинний чи внутрішньосудинний.
4. Отруєння гемолітичними отрутами, до яких належать свинець та його сполуки, анілін, миш'яковистий водень, хінін, солянокислий фенілгідразин, натрію нітрит, сірководень, отрута деяких грибів, зміїна отрута. Отруєння з наступним гемолізом може настати при вживанні надмірної кількості деяких лікарських засобів, таких як ПАСК (протитуберкульозний препарат), сульфаніламіди (Бісептол, Сульфадіметоксин, Сульфапіридозин, Уросульфан та інші).
5. Інші серйозні патології, що викликають гемолітичний ефект: інфаркт легені, пухлинні процеси, тяжкі гепатити та гепатози.

Симптоми патологій, що протікають із гемолітичною жовтяницею:

• поява жовтяничного, лимонно-жовтого або блідо-лимонного відтінку, забарвлення шкіри, склер та слизових;
• помітне потемніння сечі та калу;
• підвищення температури тіла, часто хвилеподібне;
• значне збільшення розмірів селезінки;
• загальна слабкість і швидка стомлюваність, нерідкі запаморочення.

Для гемолітичної жовтяниці характерна відсутність свербежу шкіри (на відміну від інших печінкових патологій). Межі печінки частіше гаразд, іноді спостерігається незначне збільшення розмірів печінки.

Діагностика

Виявлення захворювань, що супроводжуються гемолітичною жовтяницею, проводять за допомогою низки досліджень:

• серологічне дослідження крові на наявність антитіл до гепатитів;
• розгорнутий та біохімічний аналізи крові з обов'язковим визначенням кількості ретикулоцитів та всіх фракцій білірубіну, а також трасфераз – «печінкових» проб;
• аналізи сечі: загальний та наявність жовчних пігментів;
• тест Кумбса для виявлення антитіл до власних еритроцитів;
• ультразвукове дослідження печінки та жовчовивідних шляхів;
• пункція тканин печінки та червоного кісткового мозку з метою біопсії.

Лікування

Терапія призначається залежно від причин, що спричинили гемолітичну жовтяницю, а також виходячи з результатів проведеного обстеження та загального стану пацієнта. Застосовуються такі методи:

• За наявності аутоімунних процесів – введення глюкокортикостероїдних препаратів (Дексаметазон, Преднізолон), а також імунодепресантів (Циклосприн А, Метатрексат, Імуран).
• Введення у кров'яне русло (переливання) еритроцитарної маси відмитих еритроцитів. Такий компонент крові отримують методом центрифугування крові та відмивання фізіологічним розчином. В результаті одержують еритроцити без плазми, лейкоцитів та тромбоцитів.
• Плазмаферез – процедура забору крові, її очищення та зворотного введення у кров'яне русло.
• Інфузійне введення сольових та колоїдних розчинів.
• При анеміях з дефектами мембран еритроцитів без ефекту від консервативної терапії проводять видалення селезінки – спленектомію.

Гемолітична хвороба новонароджених

Гемолітична жовтяниця у новонароджених виникає через серологічну несумісність за резус-фактором або групою крові дитини і матері. При цьому відбувається масивний розпад еритроцитів у плода ще в утробі матері і далі – у новонародженого. Гемолітична жовтяниця розвивається на перших, рідше – на другій добі після народження. Характеризується пожовтінням шкірних покривів, слизових та склер, а також розвитком анемії та збільшенням розмірів печінки та селезінки.

Гемолітична хвороба новонароджених (ГБН) – грізне захворювання, що потребує цілодобового контролю та обов'язкового термінового лікування. З методів терапії застосовують гемосорбцію (очищення крові через вугільні фільтри), плазмаферез, переливання еритроцитарної маси, відмитих еритроцитів. При вкрай тяжких формах відразу після народження вводять глюкокортикоїди та продовжують гормональну терапію протягом першого тижня життя. При легких формах гемолітичної хвороби обмежуються транфузіями розчинів глюкози, білкових препаратів, запровадженням препаратів, які покращують роботу печінки.

ГБН небезпечна своїми серйозними ускладненнями – загибеллю плода чи новонародженого, розвитком церебрального паралічу, втратою слуху, зору, психічними відхиленнями. Важливо проводити профілактику захворювання під час вагітності матері. Необхідно виявляти наявність антитіл та стежити за їх титром. У разі наростання титру антитіл призначається лікування: гемосорбція, у деяких випадках – замінна внутрішньоутробна гемотрансфузія: кров плода замінюють на відмиті еритроцити резус-негативної крові першої групи.

Гемолітична жовтяниця: що це таке, симптоми, як лікувати

Руйнування еритроцитів з наступним виділенням гемоглобіну провокує низку досить серйозних захворювань внутрішніх органів. Одним з них є різновид надпечінкового жовтяничного синдрому. гемолітична жовтяниця. Це захворювання характеризується низкою симптомів, які разом складають картину хвороби. Так, шкіра блідне і набуває жовтого відтінку, а сеча забарвлюється в темний колір. Селезінка збільшується у розмірах настільки, що це помітно при звичайній пальпації без використання методів ультразвукового дослідження.За відсутності своєчасного лікування може розпочатись гемолітичний криз гострий стан організму, при якому еритроцити починають руйнуватися, що супроводжується стрімким погіршенням самопочуття хворого та потребує термінової госпіталізації.

Щоб точно встановити діагноз, знадобляться результати кількох досліджень. Насамперед проводиться загальний аналіз крові визначення рівня загального і непрямого білірубіну. Після цього роблять УЗД черевної порожнини.

Для лікування хвороби потрібен комплексний підхід. Хворому призначають антибіотики, цитостатики, кортикостероїди, активатори печінкових ферментів. Також проводять інфузійну та фототерапію, переливають очищені еритроцити. У деяких випадках також знадобиться спленектомія.

Причини гемолітичної (надпечінкової) жовтяниці

• Спадкова схильність до саморуйнування еритроцитів. Серед факторів ризику генетики виділяють спадкові дефекти оболонок еритроцитів (акантоцитоз, гемоглобінурію, овалоцитоз, мікросфероцитоз та інші), недостатність таких ферментів, як піруваткіназа, яка каталізує передостанню реакцію гліколізу за допомогою магнію та калію та глюкозо-6- кисню на останньому етапі. Також гемолітична жовтяниця може виникнути на тлі серповидно-клітинної анемії або таласемії.
• Вплив чужорідних антитіл під час переливання ізононесумісної крові. Також подібні фактори характерні для низки захворювань сепсису, малярійного плазмодія, краснухи, кору, лептоспіроз тощо. Окремою групою виділяються отрути, які цілеспрямовано руйнують структурні елементи крові зміїну отруту, анілін, миш'як, сірководень, нітробензол, свинець, фосформ та інші.Слід зазначити, що причиною гемолітичної жовтяниці може стати прийом препаратів із груп хінінів, антипіретиків та сульфаніламідів.
• Порушення нормальної циркуляції крові внаслідок крововиливу, гематоми або інфаркту міокарда, легкого, геморагічного інсульту, що розшаровується аневризми, гемотораксу, шлункової чи кишкової кровотечі. Це зумовлено тим, що велике скупчення крові в проблемних місцях розсмоктується у тканинах, порожнинах чи паренхіматозних органах. При цьому активно виділяється вільний білірубін.
• Окремі види захворювань провокують механічне ушкодження еритроцитів. Таке часто відбувається при проходженні крові по периферичних судинах, що близько прилягають до кісткових виступів. У науці це називають маршової гемоглобінурії.

До групи ризику захворювання входять:

1. Пацієнти, що борються зі злоякісними пухлинами незалежно від їхнього розташування. Особливо це стосується хворих з гострою променевою хворобою і тих, хто проходить курс радіотерапії, оскільки потужна іонізуюча дія провокує руйнування оболонки еритроциту,
2. Новонароджені з низькою активністю печінкових ферментів, які не встигають брати участь у внутрішніх процесах обміну речовин,
3. Пацієнти із системними патологіями сполучної тканини.

Гемолітична жовтяниця є станом, що виникає в результаті руйнування еритроцитів, що призводить до підвищення рівня білірубіну в крові. Лікарі відзначають, що основними симптомами є жовтяничність шкіри та слизових оболонок, потемніння сечі та знебарвлення калу. Крім того, пацієнти можуть відчувати загальну слабкість та стомлюваність.

Лікування гемолітичної жовтяниці залежить від її причини.Лікарі підкреслюють важливість діагностики, оскільки це може бути пов'язане з різними захворюваннями, такими як аутоімунні розлади або спадкові патології. У деяких випадках може знадобитися застосування кортикостероїдів або імунодепресантів, а у важких ситуаціях – переливання крові. Важливо, щоб пацієнти перебували під наглядом фахівців для своєчасного виявлення та усунення причин захворювання.

Класифікація гемолітичної жовтяниці

Класифікація видів гемолітичної жовтяниці ґрунтується на факторах, які спровокували активну руйнацію переносників кисню. Це дозволяє на етапі діагностики створити ефективний спосіб лікування, який максимально швидко зупинить руйнування еритроцитів та усуне провокуючі фактори повністю або частково.

Виділяються такі види захворювання:

1. Корпускулярний тип гемолітичної жовтяниці. Це той варіант, коли захворювання виникло в результаті дефектів окремих генів, що впливають на кровоносну систему, які спровокували недостатність або слабку активність речовин, що ферментують, дефекти оболонки еритроцитів, мембран або гемоглобіну. Лікування у цій ситуації полягає у систематичному усуненні проблем. Повне одужання неможливе без зміни структури самого гена.
2. Екстракоспулярний тип надпечінкової жовтяниці. Це вид захворювання, при якому негативні процеси в організмі запускаються через зовнішню дію потрапляння в організм отрути, неправильного переливання крові, механічного пошкодження. Лікування полягає в елімінації окремих патогенів та ланок патогенезу гемолізу (руйнування еритроцитів).
3. Постгеморагічні гемолітичні жовтяниці. Цей тип виникає внаслідок гострого стану організму через внутрішній крововилив.Лікування полягає у зниженні ризиків подальшого розпаду еритроцитів.

Симптоми гемолітичної жовтяниці

1. Основним симптомом, який повинен змусити хворого звернутися до лікарні, є сильна блідість шкіри з жовтуватим відтінком, спричинена кисневим голодуванням організму.
2. Також варто звернути увагу на очі хворого: склери теж набувають жовтого відтінку. Варто відзначити, що при зміні кольору шкіри відсутня печіння та свербіж.
3. Ще одним симптомом є потемніння сечі. Вона забарвлюється через великий вміст у ній продуктів розпаду крові.
4. На ранньому етапі хвороби пацієнт може відчувати нездужання, що нагадує легку форму отруєння помірні болі в черевній порожнині, діарею, нудоту, печію.
5. Особливу увагу слід приділити симптомам, що супроводжують гемолітичний криз: сильним болям у лівому підребер'ї через збільшення розмірів селезінки, фебрильної лихоманки, міалгії, головного болю.

Якщо захворювання викликане впливом отрут, то картина дуже змащена, оскільки симптоми інтоксикації перекривають інші. У цьому випадку необхідно відразу звертатися до лікарні відразу після потрапляння речовини до організму.

Гемолітична жовтяниця - це стан, що виникає в результаті руйнування червоних кров'яних клітин, що призводить до підвищення рівня білірубіну в крові. Люди, що зіткнулися з цією проблемою, часто відзначають жовтяничний відтінок шкіри та слизових, а також потемніння сечі та знебарвлення випорожнень. Симптоми можуть змінюватись від легкої втоми до сильної слабкості та болю в животі.

Лікування гемолітичної жовтяниці залежить від причини її виникнення. У деяких випадках достатньо усунути провокуючий фактор, наприклад, припинити прийом певних медикаментів або змінити дієту.У більш серйозних ситуаціях може знадобитися переливання крові або кортикостероїди для придушення імунної відповіді. Важливо звернутися до лікаря для діагностики та призначення адекватного лікування, оскільки ігнорування симптомів може призвести до серйозних ускладнень.

Діагностика гемолітичної жовтяниці

1. Аналіз крові. Для визначення хвороби є достатньо загального аналізу. Якщо кількість еритроцитів і рівень гемоглобіну істотно нижчі за норму, а кількість ретикулоцитів вища за норму на 1%, то можна говорити про гемоліз. Щоб отримати додаткову інформацію, слід звернути увагу на спеціальні клітини: серцеподібні серцеподібні еритроцити і сфероцити, які вкажуть на вигляд анемії. На гострий перебіг хвороби чи аутоімунний процес вкаже лейкоцитоз зі зсувом формули вліво.
2. Біохімічний аналіз крові. Цей вид дослідження показує ступінь тяжкості хвороби, ґрунтуючись на рівні вмісту вільного білірубірну в крові. При легкій формі концентрація не повинна перевищувати 80 мкмоль/л для середньої не більше 150 мкмоль/л. Все, що вище за ці межі, вважається важкою формою. На гемолітичну природу виникнення вказує великий вміст ЛДГ-5, що виділяється при руйнуванні оболонок еритроцитів та зниження рівня гаптоглобіну. Варто зазначити, що поряд зі зниженням або збільшенням рівня окремих показників АСТ, АЛТ і лужна фосфатаза коливаються в межах норми.
3. Ультразвукове дослідження селезінки та печінки. У пацієнта з надпечінковою жовтяницею відзначається суттєве збільшення розмірів селезінки. При цьому габарити печінки та структури печінкової паренхіми залишаються незмінними. Також у деяких ситуаціях виявляються супутні хвороби: холецистит, жовчнокам'яна хвороба, зміни судин печінки.
4. Аналізи сечі та калу. Для цього захворювання характерним є високий рівень уробіліну та стеркобіліногену, а також відсутність білірубінурію в аналізах сечі та надлишковий вміст стеркобіліногену в результатах копрограми.
5. Додаткові дослідження. Для отримання чіткішої картини лікарем може призначатися КТ або МРТ для оцінки стану печінки, дослідження осмотичної резистентності еритроцитів (при таласемії вона висока, а при гемолітичній сфероцитарній анемії низька).
6. Диференційна діагностика. Якщо лікар має підозри, що гемолітична жовтяниця - це лише симптомом більш серйозних хвороб, потрібно рішення консиліуму лікарів для встановлення точного діагнозу. Для цього запрошуються онколог, інфекціоніст, токсиколог, абдомінальний хірург, генетик та анестезіолог-реаніматолог.

Це допомагає встановити, чи немає в організмі лептоспірозу, псевдотуберкульозу, лептоспірозу, інфекційного мононуклеозу, гепатиту, злоякісної пухлини печінки. Також диференціальна діагностика проводиться пацієнтам із синдромом Жильбера, паренхіматозною та механічною жовтяницею.

Лікування гемолітичної жовтяниці

Лікування надпечінкової жовтяниці здійснюється за кількома основними напрямками:

1. усунення причин розпаду еритроцитів,
2. попередження гострих форм та ускладнень, що загрожують життю пацієнта,
3. вплив на патогенетичні ланки.

Прийом лікарських препаратів не дасть результатів без дотримання спеціальної дієти: повна відмова від жирних, смажених, гострих страв, борошняного, солодкого, а також від продуктів з високим вмістом каротину та грубої клітковини.

Виходячи з природи виникнення хвороби, лікар може призначити:

• Антибіотики, якщо гемоліз викликаний бактеріальними токсинами. При цьому варто уникати препаратів із груп хінінів, амфенілоків та сульфаніламідів, оскільки вони витісняють гемоглобін.
• Кортикостероїди. Якщо хвороба має аутоімунний характер, то потрібна гормональна терапія для зняття навантаження на організм. Примітно, що деяким пацієнтам допомагають цитостатичні препарати.
• Індуктори ферментів печінки. Цей метод лікування ефективний тільки для тих, хто має функціональний резерв печінки. Суть їх у тому, що з допомогою індукторів відбувається активація ферментної системи, що з цитохромом Р450. За рахунок цього покращується метаболізм гепатоцитів, що впливає на зв'язуваність білірубіну.
• Обмінне переливання крові. Цей метод належить до реанімаційних. Він використовується в критичних ситуаціях, коли рівень вільного білірубіну настільки високий, що виникає пряма загроза діяльності всієї нервової системи. У ході процедури застосовується до 70% ОЦК, що знижує рівень білірубінів та заповнює кількість еритроцитів, перешкоджаючи кисневому голодуванню мозку.
• Фототерапію. Якщо у хворого відзначається гіпербілірубінемія, коли рівень білірубіну коливається на позначці субтоксичної або токсичної концентрації. Результатом є водорозчинна ізомерна форма, яка засвоюється печінкою та нирками без виділення альбумінових комплексів у процесі перетворення пігменту.
• Інфузійну терапіюяка проводиться у випадках, коли гемоліз викликаний токсинами. Вона полягає у використанні ентеросорбентів, антидотів, колоїдних та кристалоїдних розчинів для виведення з організму шкідливих речовин. Після цього проводять додаткові дослідження для оцінки наслідків та подальшого лікування.
• Спленектомію. Це хірургічне втручання, яке використовується, коли перераховані вище методи будуть неефективними. Наприклад, при вродженій схильності. У цьому випадку пацієнту видаляють селезінку для запобігання подальшій деструкції еритроцитів та їх утилізації макрофагами з виділенням ряду токсичних речовин.

Прогноз та профілактика

Враховуючи той факт, що гемолітична жовтяниця найчастіше виникає у осіб, схильних до анемій, що важко піддаються лікуванню, то про повне одужання важко говорити. Пацієнтам слід уважно ставитись до свого здоров'я, і ​​при появі перших ознак звертатися до лікаря для систематичного лікування.

Пацієнтам, які придбали хворобу внаслідок потрапляння в організм отрути, токсинів або механічних ушкоджень, можна розраховувати на сприятливий результат, якщо лікування було своєчасним і незворотні порушення функції печінки не настали. В іншому випадку після одужання буде потрібне додаткове лікування для корекції стану.

Профілактика хвороби полягає у своєчасному лікуванні інфекційних захворювань та контролі за станом серцево-судинної системи за допомогою періодичних оглядів кардіологом та здачі аналізів.

Також рекомендується уникати прийому гепатотоксичних препаратів. Якщо є схильність до анемії, слід попередити лікаря при призначенні антибіотиків.

Питання-відповідь

Як лікується гемолітична жовтяниця?

Діагностується за допомогою загального аналізу крові, визначення концентрації непрямого та загального білірубіну, УЗД органів черевної порожнини. Для лікування використовують кортикостероїди, цитостатики, антибіотики, активатори печінкових ферментів, інфузійну та фототерапію, переливання компонентів крові.

Які ознаки характерні для гемолітичної жовтяниці?

Гемолітичні жовтяниці виявляються однаково інтенсивно у різних вікових груп. Поширені симптоми – блідість шкіри з появою лимонно-жовтого відтінку її поверхні. Пацієнти стикаються з потемнінням сечі та калових мас. Больовий синдром помірний, локалізований у нижній частині живота.

Як лікується гемолітична хвороба?

Для лікування легкої форми найчастіше достатньо проведення фототерапії. Гемолітична хвороба середньої тяжкості вимагає інтенсивної фототерапії та переливання крові, при важких формах проводять внутрішньоутробні внутрішньосудинні переливання плоду еритроцитної маси, відмитої від лейкоцитів та тромбоцитів (ЕМОЛТ).

Який кал при гемолітичній жовтяниці?

У пацієнтів з гемолітичною жовтяницею шкірні покриви мають специфічне блідо-лимонно-жовте забарвлення. Стілець і сеча стають інтенсивно забарвленими. Темне забарвлення стільця пояснюється підвищеним вмістом стеркобіліногену та стеркобіліну.

Поради

РАДА №1

Зверніть увагу на симптоми. Гемолітична жовтяниця може виявлятися жовтяничністю шкіри та слизових оболонок, потемнінням сечі та знебарвленням калу. Якщо ви помітили ці ознаки, негайно зверніться до лікаря для діагностики та призначення лікування.

РАДА №2

Слідкуйте за своїм харчуванням. При гемолітичній жовтяниці важливо підтримувати печінку і уникати продуктів, які можуть її перевантажувати. Вживайте більше фруктів, овочів та нежирних білків, а також уникайте алкоголю та жирної їжі.

РАДА №3

Регулярно проходьте медичні обстеження. Якщо у вас є схильність до захворювань крові або печінки, важливо регулярно перевіряти рівень білірубіну та інші показники, щоби вчасно виявити можливі проблеми.

РАДА №4

Обговорюйте з лікарем можливі причини гемолітичної жовтяниці.Це може бути пов'язано з різними факторами, такими як інфекції, аутоімунні захворювання або спадкові порушення. Розуміння причин допоможе вибрати найбільш ефективне лікування.

Гемолітична жовтяниця: симптоми, причини, принципи лікування

Під терміном «жовтяниця» мають на увазі клінічний синдром, який розвивається внаслідок накопичення в крові та тканинах надлишкової кількості білірубіну і проявляється жовтяничним фарбуванням шкіри та слизових оболонок.

Гемолітична або надпечінкова жовтяниця обумовлена ​​надмірним утворенням білірубіну у зв'язку з гемолізом еритроцитів та нездатністю печінки до його виведення.

Причини

Гемолітична жовтяниця обумовлена ​​масивним розпадом еритроцитів з вивільненням великої кількості білірубіну та нездатністю печінки до його виведення.

Гемолітична жовтяниця може бути проявом наступних патологічних станів:

1. Гемолітичні анемії (вроджені та набуті).
2. Отруєння різними хімічними речовинами (сульфаніламідами, нітробензолом, свинцем, фосфором, аніліном та ін.).
3. Отруєння зміїною отрутою.
4. Інфекційні захворювання (малярія, токсоплазмоз, лейшманіоз, сепсис).
5. Злоякісні новоутворення різної локалізації.
6. Лейкози.
7. Перніціозна анемія Аддісона-Бірмера.
8. Променева хвороба.
9. Масивний розпад крові та розсмоктування великих гематом (при інфаркті легені, гемотораксі, масивних кровотечах у травному тракті, що розшаровує аневризмі аорти).
10. Переливання несумісної крові.
11. Гемолітична хвороба новонароджених.

Механізми розвитку

У нормі розпад гемоглобіну відбувається в ретикулоендотеліальній системі з утворенням гему та непрямого білірубіну. Це фізіологічний процес і жовтяниця у своїй немає.Проте вплив різних зовнішніх чи внутрішніх чинників може спричинити її появу. Зазвичай це відбувається в результаті:

• внутрішньосудинного або позасудинного гемолізу (розпаду) еритроцитів;
• руйнування еритроцитів чи його попередників у кістковому мозку;
• утворення надлишку непрямого білірубіну;
• синтезу вільного білірубіну з негемоглобінового гему в печінці, кістковому мозку

Непрямий білірубін ще називають вільним або некон'югованим, він погано розчинний у воді і практично не з'являється у сечі. Цей білірубін захоплюється клітинами печінки та зв'язується з глюкуронідом. Після цього білірубін стає кон'югованим та виділяється з жовчю. Однак при масивному гемолізі клітини печінки не можуть екскретувати весь захоплений білірубін, внаслідок чого його частина повертається в кров, де його вміст різко зростає. Решта його частина потрапляє до шлунково-кишкового тракту і виводиться у вигляді стеркобіліну.

Клінічні прояви

При гемолітичній жовтяниці клінічну картину визначає основне захворювання, а також швидкість і ступінь гемолізу. Так, остання може коливатися від невеликої жовтяничності шкірних покривів у хворого на атрофічний гастрит до важких гемолітичних кризів, спровокованих отруєнням.

Інтенсивність жовтяниці залежить від кровопостачання органа чи тканини. Найбільш сильно забарвлюються:

• шкіра;
• кон'юнктива очей;
• внутрішня оболонка судин.

Хворі з добре розвиненою мускулатурою та слабо вираженою підшкірною клітковиною виглядають більш жовтушними, ніж особи з надмірною масою тіла.

Для гемолітичної жовтяниці характерні такі особливості:

• помірна жовтяничність шкіри та склер;
• лимонно-жовтий відтінок;
• блідість шкірних покривів;
• відсутність сверблячки;
• нормальні розміри печінки;
• збільшення селезінки;
• наявність гемолітичних кризів з посиленням жовтяниці;
• чорний кал.

У важких випадках до жовтяниці приєднуються інші симптоми:

• загальна слабкість;
• лихоманка;
• біль голови;
• біль у кінцівках та ін.

При хронічному гемолізі можуть утворюватися пігментні камені в жовчному міхурі, що нерідко спричиняє обструктивну жовтяницю.

Діагностика

Один із обов'язкових аналізів при даній патології — аналіз венозної крові на вміст у ній загального білірубіну та його фракцій, а також інших печінкових ферментів.

Діагностика гемолітичної жовтяниці базується на скаргах, даних історії хвороби, результатах об'єктивного обстеження. Огляд проводиться за природного освітлення або під лампою денного світла. При цьому звертають увагу на:

• колір шкірних покривів;
• наявність або відсутність розчісування;
• ксантом;
• ділянок гіперпігментації

Обов'язково проводиться диференціальна діагностика з іншими видами жовтяниці. Призначаються аналізи крові – клінічний та біохімічний, досліджується сеча та кал. Для візуалізації печінки та жовчних проток проводиться ультразвукове дослідження.

При обстеженні у таких хворих виявляються ознаки гемолізу еритроцитів:

1. Анемія (з нормальним колірним показником та підвищеним рівнем ретикулоцитів).
2. Збільшення у крові рівня некон'югованого білірубіну (при цьому інші печінкові проби в нормі).
3. Виділення із сечею уробіліногену (сеча темніє при відстоюванні) та гемоглобіну (потемніння сечі при різко вираженому гемолізі).
4. Збільшення рівня стеркобіліну в крові, сечі, калі (обумовлює темний стілець).

За потреби перелік обстежень розширюється.

Загальні принципи лікування

Тактика ведення хворих визначається причиною виникнення гемолізу:

• При спадкових гемолітичних анеміях лікування є видалення селезінки.
• Якщо руйнування еритроцитів обумовлено прийомом ліків чи отруєнням, надходження цих речовин в організм слід припинити.
• Гемолітичні кризи вимагають особливого лікування з інфузійною терапією, гемодіалізом, переливанням еритроцитарної маси.
• При аутоімунних хронічних гемолітичних анеміях призначаються кортикостероїди або цитостатики.

До якого лікаря звернутися

При появі жовтяничності шкіри та відсутності ознак інфекційного захворювання (блювання, пронос, пропасниця та інші) необхідно звернутися до терапевта або педіатра. Після попереднього обстеження лікар встановить ймовірну причину жовтяниці та направить хворого до відповідного фахівця. Це може бути:

• онколог,
• гематолог,
• кардіолог,
• хірург,
• інфекціоніст.

Причини гемолітичної жовтяниці різноманітні. Для усунення цього синдрому вони мають бути з'ясовані якомога раніше. Адже лише своєчасне звернення до лікаря, ретельне обстеження та адекватне лікування допоможе полегшити стан пацієнта та перемогти хворобу.

Наочно про жовтяників:

Лікар-педіатр Є. О. Комаровський розповідає про причини та види жовтяниць: